Аутоиммунный nmda энцефалит. Безумие на миллион долларов

В странах Запада наблюдается вспышка неврологических заболеваний, в том числе раннего слабоумия. Оказывается, некоторые заболевания мозга сопровождаются настолько необычными симптомами, что их иногда принимают за расстройства психики.

10. Анти-NMDA-рецепторный энцефалит

У многих пациентов анти-NMDA-рецепторный энцефалит (недавно обнаруженное аутоиммунное заболевание, вызывающее отек мозга) проявляется такими психиатрическими симптомами, как галлюцинации, вспышки агрессии и бред. Больные словно одержимы демонами, и в течение нескольких дней у большинства из них развиваются различного вида припадки, а также возникают непроизвольные и неконтролируемые человеком движения.

Но неврологические симптомы могут быть скрытыми, их легко упустить. Доктор Сухель Наджар, специалист по заболеванию, полагает, что 90 % таких случаев неверно диагностируются. «Возможно, люди, которые сейчас находятся в коме, или люди, застрявшие в психлечебницах, страдают этим заболеванием и не получают должного лечения», - сказала Эмили Гэвигэн - пациентка с анти-NMDA-рецепторным энцефалитом.

24-летня Сюзанн Кэхалан потратила более 1 миллиона долларов на лечение в больнице с ведущими докторами, но они неоднократно ставили ей ошибочные диагнозы. У пациентки наблюдались приступы с галлюцинациями, во время которых она рычала как животное, толкала и била людей. Девушке постоянно казалось, что дикторы по ТВ постоянно обсуждают ее.

Облегчение пришло, когда ей занялся доктор Наджар. Он попросил ее нарисовать циферблат часов, а когда она нарисовала цифры только с одной стороны, врач понял, что у Сюзанн воспаление правого полушария мозга. Вовремя начатое лечение спасло ее от комы и смерти.

Хотя Сюзанн удалось полностью поправиться, так везет далеко не всем. Даже когда лечение приходит вовремя, около 7 % пациентов умирает, другие получают повреждения головного мозга различной степени. Анти-NMDA-рецепторный энцефалит можно лечить с помощью иммунотерапии, но без возможности достичь исцеления - только ремиссии. Рецидив требует еще большего ухода.

Все это побудило доктора Наджара начать исследования других психических заболеваний - биполярного расстройства, депрессии, обсессивно-компульсивного синдрома и шизофрении - чтобы проверить, не являются ли они, также, физическими болезнями, вызванными воспалением мозга.

9. Синдром Отелло

Синдром Отелло (СО) получил свое название по имени шекспировского героя Отелло, убившего свою жену Дездемону из-за подозрения в измене. Пациенты с СО демонстрируют завидное упрямство, если говорить о бредовой подозрительности и ревности к своим супругам, постоянно обвиняя их в неверности. Некоторых даже преследуют галлюцинации о том, что их партнер занимается сексом с кем-то другим.

Обычно СО возникает в возрасте около 68 лет и наблюдается почти у 77 % пациентов с неврологическим заболеванием, поражающим одну из лобных долей головного мозга - чаще правую. Иногда СО появляется в результате лечения допамином болезни Паркинсона. В этом случае снижение дозы или прекращение приема медикамента может облегчить симптомы синдрома Отелло.

При деменции с тельцами Леви (ДТЛ) признаки СО могут продолжать проявляться (или даже только начать) после смерти супруга. ДТЛ - это синдром паркинсонизма и деменции, вызванной отложениями белка, называемыми тельцами Леви, в нервных клетках головного мозга.

Один 42-летний мужчина, принимавший допамин от болезни Паркинсона, стал настаивать на частом сексе со своей женой. Он обвинял ее в измене и с одержимостью следил за подъездной дорогой к дому, так как был убежден в том, что некий вымышленный любовник собирается заехать за ней, чтобы вместе заняться сексом. Больной потерял тысячи долларов из-за внезапных азартных порывов и утратил способность контролировать свои расходы.

Как и Отелло, пациенты с данным синдромом могут стать опасно жестокими. Мужчины с СО пытались задушить своих жен или затеять драки с соседями, подозреваемыми в роли их любовников.

8. "PH". Сенсорная десинхронизация

60-летний пилот на пенсии, был первым пациентом с сенсорным расстройством, при котором человек слышит голоса прежде, чем люди говорят. Жизнь для PH словно просмотр кино со звуком, опережающим изображение. Даже свой собственный голос он слышит до того, как чувствует движение своих губ. Томография головного мозга пилота показала два повреждения: одно в среднем мозге, другое - в его стволе. Оба эти отдела отвечают за слух, движение и синхронизацию.

Ученые полагают, что зрительную и слуховую информацию наш мозг обрабатывает с различной скоростью, чтобы компенсировать разницу скоростей света и звука. Мозг здорового человека синхронизирует звучание голоса с движением губ. Но у больных PH заметна задержка в четверть секунды (210 миллисекунд) между ними.

Никто не знает, каким образом человеческий мозг объединяет наше визуальное и звуковое восприятие. Но это значит, что каждый из нас снабжен не одной парой часиков в голове. Если эти часы не работают слажено, саундтрек к нашей жизни может не соответствовать нашей визуальной реальности.

7. Экстатические эпилептические приступы

Экстатический эпилептический приступ, или экстатическую ауру, описал знаменитый романист, страдавший эпилепсией, Федор Достоевский: «На несколько мгновений я испытываю такое счастье, которое просто невозможно в обыкновенном состоянии, и о котором не имеют понятия другие люди. Я чувствую полную гармонию в себе и во всем мире, это чувство так сильно и сладко, что за несколько секунд такого блаженства можно отдать десять лет жизни, и пожалуй, всю жизнь».

Вот что 53-летняя женщина-преподаватель рассказала о своем экстатическом припадке: «Чувство было словно не от мира сего. Появилось ощущение полной безмятежности, абсолютного покоя, никаких забот; это было прекрасно, все казалось замечательным... Наверное, наиболее близкое ощущение, которое я испытывала - это оргазм. Но в том чувстве не было ничего сексуального... оно было почти религиозным». Она также рассказала, что больше не боится смерти и видит мир более ярким, чем прежде.

Некоторые ученые считают, что экстатические приступы объясняют ощущения пациентов, переживших клиническую смерть. Никто не знает наверняка, что происходит с человеком в такие моменты, но исследователи подсчитали, что экстатическая аура наблюдается лишь у 1-2 % больных эпилепсией височной доли. Все эти пациенты сообщают об ощущении эйфории и углублении самосознания. Некоторые также говорят о чувстве остановки времени, безмятежности и блаженства, но иногда сообщают и о перегруженности из-за интенсивности происходящего.

Часто эти приступы начинаются в одной из височных долей головного мозга. Но некоторые неврологи полагают, что на самом деле активность возникает в островковой доле. В отличие от височных долей, под которыми расположен островок, его передняя доля отвечает за наши чувства - как хорошие, так и плохие.

6. Мисофония

Страдающие мисофонией впадают в ярость, заслышав звуки, которые большинство из нас игнорирует или попросту не замечает: жевание резинки, прихлебывание супа, мягкие шаги. Их сердца начинают выскакивать из груди, кулаки сжимаются, а тела, кажется, готовы взорваться от неконтролируемого гнева или тревоги. В отличие от пациентов с гиперакузией - воспринимающих все звуки как невыносимо громкие - больные мисофонией спокойно реагируют на шум. Они не выносят лишь тихие звуки.

Обычно мисофония проявляется в позднем детстве или раннем подростковом возрасте. Со временем состояние ухудшается, и все больше звуков вызывают у пациентов эффект спускового крючка - даже дыхание способно выбить некоторых из колеи. Но больные ничего не могут с этим поделать. Как сказала пациентка по имени Ада Цыганова: «Все дело в реакции. Ярость. Гнев. Неспособность остановить это. Для людей с данным расстройством один звук подобен тому, как 200 человек одновременно проводят ногтями по школьной доске. Это очень подавляет и раздражает».

У многих таких пациентов ошибочно диагностировали психические расстройства, в том числе посттравматический синдром. Но некоторые врачи начинают признавать мисофонию неврологическим заболеванием, которое может быть вызвано повреждением мозговой «проводки» в области, отвечающей за эмоции. Но многие доктора до сих пор не верят в существование мисофонии - на сегодняшний день варианты лечения ограничены и в значительной мере неэффективны. Большинство пациентов вынуждено справляться с болезнью насколько это возможно, принимая пищу в одиночестве или снимая напряжение криком. Некоторые используют беруши, чтобы блокировать звуки.

5. Прогрессирующая топографическая дезориентация

Представьте, что Вы заблудились, и это повторяется каждый день, даже в Вашем собственном доме, и, возможно, Вы поймете, что чувствует 60-летняя Шерон Роузмен из Литтлтона, штат Колорадо. С тех пор, как ей исполнилось 5 лет, Шерон борется с прогрессирующей топографической дезориентацией (ПТД). Это редкое неврологическое заболевание, при котором человек теряет способность ориентироваться в пространстве. Будучи ребенком, Шерон не узнавала свой дом, тогда мать предупредила ее: «Не рассказывай никому, они скажут, что ты ведьма, и сожгут тебя на костре».

Шерон послушалась, не сказав даже мужу о своем состоянии. Дошло до того, что она с трудом находила своих детей, когда те просыпались и плакали по ночам. Когда она ведет автомобиль, изогнутые улицы и перекрестки сбивают ее с толку и вызывая растерянность, как и океаны, озера и бассейны. Сама Шерон так описывает свои чувства: «Это почти как если бы кто-то поднял весь мир, потояс его и поставил на место».

В возрасте 29 лет Шерон впервые обратилась за медицинской помощью и посетила психолога. Но он не смог избавить ее от дезориентации. Позже женщине сказали, что у нее может быть опухоль мозга или эпилепсия. Это также оказалось ошибкой. Затем она познакомилась с Джузеппе Айриа, профессором нейробиологии университета Калгари. В 2008 году доктор Айриа опубликовал первую статью о ПТД, таким образом, он точно знал, с чем Шерон имеет дело.

Врачи не уверены, что именно происходит с мозгом больного ПТД. Сканирование не выявляет никаких атрофированных или истощенных областей. Но Джеффри Тауб, профессор из Дартмутского колледжа, полагает, что различные области дезориентированного мозга не взаимодействуют друг с другом должным образом, не согласовывая процессы преобразования информации.

Пока еще не изобрели лекарство от ПТД. Но Шерон просто испытывает облегчение, потому что может, наконец, рассказать другим о своем состоянии, не боясь быть названной сумасшедшей.

4. Музыкальные галлюцинации

Однажды женщина, известная как «Сильвия», услышала звуки игры на фортепиано за домом. Но там не было инструмента, на самом деле Сильвия переживала музыкальные галлюцинации. Они звучат достаточно реально, чтобы убедить пациента, будто в соседней комнате играет живая музыка или поет хор. Со временем галлюцинации Сильвии стали практически постоянными, проигрывая длинные отрывки из произведений классических композиторов, например Рахманинова.

Такие психические расстройства, как депрессия, обсессивно-компульсивный синдром и шизофрения могут вызывать музыкальные галлюцинации. Но в большинстве случаев, дело не психозе. А просто в нарушении слуха у пожилого человека, чей мозг подает неверную информацию о том, что он слышит. По крайней мере, такова теория врачей, обследовавших Сильвию и других пациентов с подобной симптоматикой.

В конце концов Сильвия обнаружила, что прослушивание настоящей музыки на короткое время останавливает галлюцинации. Просканировав ее мозг в обычном состоянии и во время проигрывания живой музыки, врачи смогли определить, какие области демонстрировали повышенную активность при галлюцинациях. Основываясь на этих исследованиях, сегодня специалисты полагают, что нашему мозгу достаточно «услышать» только одну внешнюю ноту или аккорд, а затем он начинает предсказывать последующие, основываясь на имеющемся опыте. Если спрогнозированная информация неверна, следующий внешний звук спровоцирует наш мозг сделать совершенно новый прогноз, чтобы минимизировать ошибки.

При нарушении слуха, мозг больного получает меньше звуковой информации и допускает больше ошибок прогнозирования. С увеличением их числа, «вымышленные» звуки начинают казаться пациенту очень реальными. Врачи считают, что человек галлюцинирует музыкой скорее всего потому, что она имеет некую организацию и таким образом легче предсказывается мозгом, чем случайный шум.

3. Болезнь Хантингтона

Вызываемая мутацией в гене IT-15, болезнь Хантингтона (БХ) - это редкое генетическое заболевание, со временем разрушающее нервные клетки головного мозга, оказывая влияние на поведение и моторику пациента. Американский музыкант Вуди Гатри умер от хореи Хантингтона после долгих лет неправильного лечения. Пока что заболевание остается неизлечимым.

Некоторые люди, как, например, Кэтрин Мозер, еще в молодости проходят тестирование на выявление генетического дефекта, вызывающего БХ, который обычно никак не проявляется до наступления среднего возраста. К сожалению, многие пациенты с синдромом Хантингтона боятся признать наличие у них заболевания, так как не хотят посмотреть правде в глаза и опасаются дискриминации на работе и в жизни. Как сказала мать Кэтрин: "Люди лишены сострадания. Они смотрят на тебя так, будто ты не от мира сего."

Юная мисс Мозер наблюдала последствия разрушительного воздействия заболевания на организм ее дедушки. У мужчины случались непроизвольные подергивания конечностей и вспышки гнева. Однажды он вошел на кухню совершенно без одежды, за исключением нижнего белья на голове.
На ранних стадиях симптомы БХ не всегда одинаковые. Но, как правило, чем раньше они появляются, тем быстрее прогрессирует заболевание. Перепады настроения - один из ранних симптомов. Страдающие синдромом Хантингтона могут становиться подавленными, раздражительными, апатичными или злыми. БХ также может влиять на человеческую память, рассудительность и обучаемость. Со временем интеллект больного все больше и больше снижается.

Для других пациентов первыми признаками заболевания становятся неконтролируемые движения мышц лица, ног, пальцев или туловища. Также может появиться неповоротливость и проблемы с равновесием. С течением времени возникают сложности при выполнении таких базовых функций организма, как питание, общение и передвижение. На сегодняшний день, болезнь Хантингтона неминуемо приводит к смерти.

2. Лобно-височная деменция

В то время как болезнь Альцгеймера начинается с потери памяти, которая позже уступает место нарушениям поведения, при лобно-височной деменции (ЛВД) все происходит с точностью до наоборот. Сперва расправившись с нервными клетками лобных долей, ЛВД проявляется поведенческими расстройствами. Затем, с распространением болезни по всему мозгу, тускнеет и память пациента. Со временем сенильная деменция альцгеймеровского типа и ЛВД начинают протекать практически по одному сценарию.

ЛВД часто настигает своих жертв в возрасте 45-65 лет, это раньше, чем это обычно делает болезнь Альцгеймера. Поведенческий вариант ЛВД проявляется ранними симптомами, чаще всего имитирующими психические расстройства. В физическом плане, ЛВД приводит к атрофии лобных и височных долей головного мозга. Но, как и все формы слабоумия, лишает своих носителей жизни, любви и достоинства. Как сказал родственник одного пациента: «Выполнять роль сиделки при этом заболевании - это траур, в то время как человек все еще жив».

Барбара Уитмарш, бывший научный сотрудник Национального института здравоохранения США, на протяжении трех десятилетий состояла в браке и воспитывала шестерых детей со своим мужем Джоном. В конце концов супруг все же заметил серьезные изменения в своей жене, спровоцированные ЛВД. Он сказал: «Ее способность сопереживать, ее личность, со временем она просто исчезла». Женщина также набрала 15 килограммов в течение одного года.

У пациентов с поведенческим вариантом ЛВД может развиться повышенный аппетит к сладостям. Они также склонны к вспышкам ярости, потере запретов и слабому оценочному суждению. Они также могут становиться гиперактивными, гиперсексуальными и импульсивными. Но самое трудное для семей больных - это, пожалуй, мириться с их потерей чувств к окружающим. Что еще хуже - страдающие ЛВД, как правило, не замечают изменений в своем поведении.

Барбара Уитмарш больше не узнает членов своей семьи и говорит лишь изредка. Ее поместили в дом престарелых закрытого типа, где она никогда не перестает двигаться.

1. Синдром Маклеода

Вызываемый наследственной мутацией в гене ХК, синдром Маклеода - это неврологическое заболевание, обычно проявляющееся в среднем возрасте. До сегодняшнего дня в мире было зарегистрировано лишь около 150 пациентов с данной аномалией. Половина из них жалуется на судороги, в то время как другие симптомы включают в себя мышечную слабость и атрофию, непроизвольное подергивание ног и рук, гримасничество и вокализации наподобие хрюканья, а также умственную деградацию.

Странные изменения в поведении могут заставить врачей совершить ошибку, приняв фенотип Маклеода за психическое заболевание. Некоторые из ранних симптомов: депрессия, тревожность и глубокая эмоциональная нестабильность - в том числе отсутствие сдержанности. Эта болезнь неизлечима, но медицинская помощь может принести некоторое облегчение.

По данным исследователей из Южного методистского университета, синдром Маклеода мог быть истинной причиной того, почему английский король Генрих VIII обезглавил двух из своих шести жен. Изначально монарх был сильным, атлетичным и щедрым. В возрасте около 40 лет он начал ощущать слабость и атрофию мышц ног, в конечном счете вызвавшую снижение подвижности. Он также погрузился в психотическую паранойю, итогом которой стали казни его жен.

Синдром Маклеода связан с системой групп крови Kell, что также может объяснять проблемы с беременностью у супруг и любовниц Генриха VIII. Они вынашивали, по крайней мере, 11 его детей, но только четверо из них выжили. Если Генрих VIII имел положительный келл-антиген, а его женщины - отрицательный, тогда они могли родить здорового ребенка только при первой беременности, сталкиваясь с угрозой выкидыша при следующих попытках.

+ Синдром чужой руки

Мозолистое тело - это пучок нервных волокон, соединяющий правое и левое полушария головного мозга, именно он позволяет им взаимодействовать. Иногда хирург должен перерезать это связующее звено, чтобы помочь больному эпилепсией остановить приступы. Большинство пациентов благополучно восстанавливаются после данной операции, но некоторые остаются с двумя половинками мозга, функционирующими независимо друг от друга. Вполне возможно, в конечном итоге это выльется в настоящую войну, словно инопланетянин взял контроль над одной стороной тела. Такое расстройство, вполне уместно, получило название синдрома чужой руки (СЧР).

Нобелевский лауреат, ученый Роджер Сперри, заснял на пленку, как пациент с СЧР пытается расставить кубики в соответствии с образцом на картинке. Левой рукой - контролируемой правым полушарием мозга - больной отлично справился с задачей, а вот правой рукой сделать это он не смог. Более того, когда левая рука попыталась помочь правой, они начали драться друг с другом, как парочка повздоривших детей.

Карен Берн избавили от эпилепсии путем рассечения мозолистого тела. Но в один прекрасный день ее врач стал свидетелем того, как женщина, сама не замечая, левой рукой расстегивает свою рубашку. После того, как она застегнула все пуговицы правой рукой, левая снова повторила попытку ее раздеть.

Иногда «чужая рука» наносит удар или дает пощечину пациенту. А если его ноги решают пойти в разных направлениях, человек начинает ходить кругами, так как две половинки мозга включаются в борьбу за власть над телом. К счастью, врачам Карен в конце концов удалось найти способ контролировать эти симптомы с помощью медикаментов.

Материал подготовила Leanna - по статье с сайта

Анти-НМДА-рецепторный энцефалит – это острая форма воспаления головного мозга с большой вероятностью летального исхода. Однако пациент имеет высокие шансы полного восстановления при правильно выбранной терапии.

Причины развития

Энцефалит развивается в результате воспаления, вызванного инфекцией различной природы. Также заболевание может быть спровоцировано отравлением организма токсическими веществами. Энцефалит диагностируется в редких случаях. Основная причина развития – вирусные инфекции, поражающие головной мозг. В 37-50% случаев они имеют невыясненную этиологию.

NMDA-рецепторы – это скопление нейронных окончаний, без которых невозможно проведение нервных импульсов, и как следствие – запоминание информации. Эти узелки также участвуют в механизме формирования боли и других процессах мозговой деятельности.

Значительную долю поражений мозга занимают аутоиммунные энцефалиты (о них мы ). При таких состояниях организм вырабатывает антитела, нападающие на свои нервные клетки. Аномальные изменения мозга приводят к потере памяти, психотическим расстройствам и нарушениям поведения.

Анти-NMDA-рецепторный энцефалит влияет на различные области мозга. Воспаление локализуется в мозжечке или корковых структурах. Для каждого типа заболевания характерны определенные клинические проявления, симптомы и методы терапии.

В медицинской литературе насчитывается больше 500 описанных историй болезни пациентов с установленным анти-NMDA-рецепторным энцефалитом. Это состояние распространено среди пациентов в возрасте 21-35 лет, среди которых 20% мужчин и 80% женщин. В 4,2% от всех видов болезни неизвестного происхождения патологические процессы развиваются на фоне ветрянкового, герпетического и энтеровирусного энцефалита.

У половины взрослых пациентов причиной патологических изменений является тератома яичника – опухоль с нетипичными для данной ткани клетками. Антитела начинают бороться с чужеродным новообразованием слишком интенсивно, что приводит к их распространению на другие области. Лечение проводят хирургическим путем – удаляют матку с придатками или яичники. Снизить количество антител помогает иммуносупрессия (подавление иммунитета). Однако даже при успешном лечении могут появляться рецидивы.

Роль аутоиммунных антител

Антирецепторные антитела имеют важную роль в процессе развития болезни:

Антитела к NMDA-рецепторам обнаруживались после исследования больного в острой фазе заболевания. При снижении количества антител наблюдалась регрессия симптомов и выздоровление.
Такие медикаментозные средства, как Фенклидин и Кеиамин вызывают проявления, похожие на клиническую картину энцефалита.
Нередко у пациентов с таким диагнозом возникает центральная гиповентиляция – нарушение автономного контроля дыхания. Основной целью атаки для антител являются нервные клетки переднего мозга, который и повреждается при энцефалите. В результате у человека появляются аномалии работы дыхательной системы.
Гиперкинезы – непроизвольные движения, никак не связаны с эпилептическими припадками. Это легко доказать, используя для устранения симптома седативные препараты – при энцефалите они оказываются неэффективными.
Вирусная инфекция может послужить провоцирующим фактором болезни, но не является ее причиной. По результатам исследования крови и ликвора, а также биопсии мозговой ткани вирусные маркеры не были обнаружены.

Обобщая эти данные, можно утверждать, что ведущая роль в механизме прогрессирования анти-NMDA-рецепторного поражения мозга отводится аутоиммунной агрессии.

Симптомы анти-NMDA-рецепторного энцефалита

Клинические признаки энцефалита с антителами к NMDA-рецепторам установлены на основе исследований больных с выясненной этиологией болезни. По результатам обследований установлены следующие стадии патологического процесса:

Продромальная. Пациент страдает от утомляемости, головных болей, лихорадки. Длительность фазы – 5 недель.
Психотическая. При переходе на эту стадию появляются психопатические симптомы – состояние апатии, депрессии, страха и замыкания в себе. Снижаются и когнитивные (познавательные) функции – невозможность запоминать недавние события, трудности применения бытовых вещей, симптомы шизофрении – бред, снижение критики собственного состояния, галлюцинации. Нарушения памяти на психотической стадии встречаются редко – у 25% больных.
Ареактивная. Фаза наступает спустя 2 недели после появления психотических симптомов. Большинство пациентов (70%) испытывает судорожные припадки. Наблюдаются признаки нарушения сознания. Они проявляются в мутизме (больной не отвечает на вопросы и действия в его сторону), акинезии (недостаточность двигательной активности). Большинство пациентов делают насильственную гримасу, напоминающую улыбку.
Гиперкинетическая. Клинические проявления этой фазы развиваются постепенно. Больной облизывает губы, выполняет жевательные движения. Он может выпячивать таз, поднимать плечи, выполнять закручивающиеся движения. Артериальное давление постоянно меняется, наблюдаются такие симптомы, как потливость и покраснение кожи.
Фаза постепенного регресса. Стадия обратного развития симптомов приводит к повышению контроля собственных движений. Регресс продолжается 2 месяца. В некоторых случаях процесс затягивается на полгода. У человека развивается потеря памяти на текущие события.

При появлении первых симптомов важно пройти обследование – ранее выявление болезни позволит полностью выздороветь без последствий и осложнений.

Диагностика

При диагностике описываемого поражения мозга специалист предполагает определенный тип заболевания. Типичным пациентом является молодая женщина с признаками эмоционального дистресса и нарушениями познавательной сферы.

К заболеваниям, которые рассматриваются наряду с энцефалитом, относят:

эпилепсию;
метаболические (связанные с обменов веществ) и токсические нарушения работы мозга;
очаговые повреждения мозга.

Энцефалит является измененным состоянием психики, при котором имеется хотя бы один из таких признаков – лихорадка, судороги, изменения на ЭЭГ (электроэнцефалография) и МРТ.

При наличии вероятности энцефалита пациенту назначают люмбальную пункцию (забор спинномозговой жидкости через поясничный прокол), контрастное МРТ (с введением контрастного вещества в кровь), анализ крови.

При тяжелом состоянии мокроту, ликвор и сыворотку больного исследуют на наличие вируса герпеса 1 типа (ВПГ-1), микоплазм (одноклеточных бактерий) и респираторных вирусов. Врач уделяет внимание затянувшемуся герпетическому энцефалиту, поскольку существует множество данных о том, что он приводит к энцефалиту. Пациентов с таким диагнозом при помощи противовирусной терапии лечить не получается, необходимо добавлять в курс иммуномодуляторы (препараты, повышающие защитные свойства организма).

Особенности дифференциальной диагностики:

Для точности диагностики тщательно обследуют пациентов, подвергшихся укусу москита или клеща в южных регионах.
Не самым чувствительным диагностическим методом является МРТ. Он позволяет определить патологические изменения мозга только у 1/3 пациентов. При введении в кровь контрастного вещества можно выявить лишь небольшое усиление сигнала от коры полушарий, ствола мозга, мозжечка и гиппокампа. Таким образом повышается точность полученных данных.
Электроэнцефалограмма показывает аномальные изменения в работе мозга в 90% случаев. Метод позволяет выявить общее снижение активности мозга.

Окончательный диагноз врач ставит при нахождении антител к NMDA-рецепторам. При этом мозговая ткань по результатам биопсии оказывается нормальной. У некоторых пациентов (15%) антитела можно обнаружить лишь в спинномозговой жидкости. Затем проводят МРТ или УЗИ таза, ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) или КТ (компьютерная томография) всего организма.

Принципы лечения

При обращении родственников пациента в медицинское учреждение у последнего диагностируется первичное психиатрическое расстройство (биполярное расстройство или острый психоз). В таких случаях дают нейролептики, которые могут усложнить ситуацию и вызывать двигательные расстройства – неестественные повороты туловищем, непроизвольные движения ногами и руками.

Повышенная импульсивность и частая смена эмоционального фона дополняется такими симптомами как бессонница, галлюцинации, саморазрушающее поведение. Человек не контролирует свои действия, поэтому за ним требуется постоянное наблюдение.

Больные чаще всего не способны глотать лекарства, поэтому им вводят растворы внутривенно или внутримышечно. Препараты могут доставляться в организм посредством назогастрального зонда – вводится в нос и закрепляется. Применяемые медикаменты:

психостимуляторы – устраняют импульсивность и гиперактивность;
эмоциональные перепады регулируются номотимиками и бензодиазепинами;
Галоперидол – устраняет симптомы психоза, назначают с осторожностью – он может спровоцировать усиление двигательных расстройств;
Квентиапин – снимает возбуждение и нормализует сон.

При чрезмерном речевом и двигательном возбуждении вводят внутривенно по 2 мг Лоразепама через равные промежутки времени. Суточная дозировка препарата составляет 20-30 мг.

В тяжелых случаях поведение человека меняется на ареактивное – отсутствует речь, возникает лихорадочное состояние. Несмотря на малоподвижность конечностей больного их без труда можно сгибать и разгибать, в мышцах не чувствуется сильного напряжения. Человек при этом выполняет стереотипные движения. Лечение этого осложнения проводится средствами электросудорожной терапии (ЭТС).

ЭСТ в течение 2-4 недель (7-8 сеансов) обеспечивает снижение симптомов анти-NMDA-рецепторного энцефалита. Метод эффективен у множества пациентов с нарушениями сознания и различными расстройствами двигательной сферы.

При обнаружении опухоли долгосрочный прогноз улучшается. Это объясняется тем, что новообразование можно устранить хирургически, в результате чего исчезнет источник антител. При ранней диагностике и использовании агрессивных терапевтических методов состояние человека улучшается.

Поскольку многие больные сначала поступают в психиатрическое отделение, важно, чтобы специалист не исключал вероятность развития психоза как следствия анти-NMDA-рецепторного энцефалита. Особенно это касается тех случаев, когда у больного отсутствует прошлая нейропсихиатрическая история.

Особенности лечения:

При обнаружении опухоли ее вырезают, а затем проводят иммунотерапию первой линии для ускорения восстановления. Назначают плазмоферез (забор, очистка и возвращение крови), стероиды, иммуноглобулин. В течение месяца более половины пациентов чувствуют улучшение.
Иммунотерапия второй линии включает прием таких медикаментов как Ритуксимаб и моноклональное антитело, а также Циклофосфамид, сшивающий ДНК (применяется при лечении аутоимунных заболеваний и рака).
Дополняют лечение экспериментальными препаратами, такими как Алемтузумаб.

В 2017 году немецкие ученые из Университетской клиники Шарите сделали открытие, позволяющее успешнее лечить энцефалит с антителами к NMDA-рецепторам. В исследованиях, помимо стандартной терапии, пациентам давали новое вещество бортезомиб, применяемое при миеломной болезни. В результате приема нового лекарства состояние участников эксперимента значительно улучшилось. Эксперимент проводится на тяжелых больных.

Последствия

Последствия перенесенного анти-NMDA-рецепторного энцефалита отражаются на состоянии познавательной сферы. В ряде случаев в период реабилитации придется заново учиться ходить и владеть своим телом. Иногда больные непроизвольно совершают движения руками.

К опасным последствиям относят потерю чувствительности определенных рецепторов (голода, жажды). Больной может подолгу не есть и не пить, что повышает риск ухудшения его состояния. Потеря чувствительности кожи грозит ожогами и различными травмами.

Память пациента ухудшается. Некоторые люди не помнят событий, случившихся раньше, чем неделю назад. Во время реабилитации и после выздоровления больному приходится принимать большой объем медикаментов.

К осложнениям относят прогрессирующую деменцию (слабоумие). Однако она развивается не во всех случаях.

Около 50% больных выздоравливают полностью. Треть пациентов имеет незначительные остаточные явления. По статистическим данным 10% случаев болезни оканчиваются летально. При нахождении опухоли на начальном этапе развития функции организма восстанавливаются полностью. Шанс на благоприятный исход увеличивается, если обратиться к врачу при первых симптома.

Культура и общество

Симптомы анти-NMDA-рецепторного энцефалита легли в основу многих художественных произведений о вселении демонов в человека. Поскольку клинические проявления болезни довольно разнообразны, ее долго не могли выделить в отдельную группу патологий.

Известный репортер из Нью-Йорка Сюзанно Кахалан издала книгу «Мозг в огне: мой месяц безумия». Впоследствии произведение стало бестселлером. Журналистка рассказывает о том, как долго не могли определить ее заболевание, и каким образом проходило лечение с реабилитацией. Стоимость медицинских процедур составила 1 млн. долларов.

Lineman Amobi Okoye, защитник команды по американскому футболу Dallas Cowboys, лечился от энцефалита 17 месяцев, включая 3 месяца комы, вызванной врачами для поддержания стабильного состояния. После выздоровления футболист вновь вернулся к профессиональному спорту.

В медицинской литературе под энцефалитом понимается целая группа заболеваний, проявляющихся воспалительными процессами головного мозга. Заболевание отличается тяжелой симптоматикой и может иметь целый ряд причин, к примеру, аутоиммунный процесс, который вызывает анти-рецепторный энцефалит, или наличие определенных бактерий и вирусов. Воспалительные процессы головного мозга требуют немедленного квалифицированного лечения, иначе слишком высок риск наступления необратимых последствий или смертельного исхода. В данной статье рассмотрим анти-рецепторный энцефалит.

Что такое энцефалит?

Энцефалиты вызывают различные патологические нарушения в организме и приводят к формированию деменции (слабоумия). Болезнь может поражать не только мозг, но и часть внутренних органов и суставов.

Патологические состояния могут быть вызваны рядом причин. По факторам, провоцирующим заболевание, различают следующие виды энцефалитов:

воспаление, вызванное инфекцией;
бактериальный или грибковый энцефалит;
заболевание, спровоцированное воздействием на организм токсического вещества;
аутоиммунные энцефалиты.

Болезнь влияет на разные участки мозга. Воспаление может быть локализовано в его коре, подкорке или мозжечке. Каждый тип отличается своими собственными признаками, симптомами и методами лечения.

Что же такое анти-рецепторный энцефалит? Об этом далее.

Инфекционные и бактериальные воспаления

Факторами, вызывающими инфекционный энцефалит, являются вирусы и бактерии. Например, вирус герпеса, ВИЧ-инфекция, энцефалитный вирус, туберкулезные бактерии, стрептококк и стафилококк, токсоплазма. Кроме того, серьезной проблемой является клещевой энцефалит. Это вирусное заболевание, разносчиком которого являются некоторые виды клещей. Вирус попадает в организм после укуса насекомого.

Однако при клещевом энцефалите головной мозг поражается не всегда, в 50 % случаев пациент испытывает только лихорадку. К вирусным видам относится и японский энцефалит. Болезнь очень опасна и в большинстве случаев заканчивается смертельным исходом. Для этого вида энцефалита характерно быстрое течение, через несколько дней после заражения больной впадает в кому. Герпесный энцефалит смертелен в девяти из десяти случаев, он практически не поддается лечению.

Как проявляется анти-рецепторный энцефалит? Расскажем поподробнее.

Аутоиммунные заболевания

Существует также группа энцефалитов, которые вызываются аутоиммунными процессами в организме. В этом случае собственные иммунные клетки больного начинают атаковать головной мозг. Заболевания такого характера крайне тяжело поддаются лечению, вызывают слабоумие, приводят к нарушениям мозговой деятельности и работы периферической нервной системы. Помимо деменции, болезнь сопровождается параличом и припадками, похожими на эпилептические. К заболеваниям такого рода относят, например, лимбический энцефалит. Болезнь вызывает аутоиммунный отклик организма на присутствие раковых клеток или заболевание, имеющее инфекционную или вирусную природу. Скорость развития лимбического энцефалита делит болезнь на острый и подострый вид. Причины анти-рецепторного энцефалита рассмотрим ниже.

Острый синдром

При остром синдроме, развитие болезни происходит стремительно на протяжении трех-пяти дней. Если не принять срочные меры, то смерть наступает очень быстро. При подостром течении заболевания первые признаки становятся заметны по истечении нескольких недель от начального момента развития патологии. Эти состояния характеризуются следующими симптомами:

нарушением памяти;
когнитивными расстройствами;
эпилептическими припадками;
психическими нарушениями (высокий уровень тревожности, депрессивные состояния, возбуждение);
поведенческими расстройствами.

Кроме того, явными признаками являются: прогрессирующее слабоумие, нарушения сна, эпилептические припадки с галлюцинациями. Весьма нередки случаи, когда аутоиммунные поражения мозга соотносят с наличием раковых заболеваний. Как правило, такой энцефалит вызывается раком легких.

Анти-NMDA-рецепторный энцефалит

Это аутоиммунное заболевание, которое больше поражает молодых женщин. У лиц мужского пола патология встречается крайне редко. К особенностям этого вида энцефалита можно отнести наличие тяжелейших симптомов, которые выражаются в серьезных психоневротических изменениях. Именно поэтому у данных пациентов часто диагностируют шизофрению вместо энцефалита. Женщины, у которых была обнаружена эта патология, страдали психическими отклонениями (отсутствие связной речи, нарушения сознания).

Помимо этого, характерным симптомом анти-рецепторного энцефалита является нарушение кратковременной памяти и мышечных функций. К примеру, у многих пациенток отмечалось беспричинное сокращение мышц живота, а также судорожные движения ногами или руками.

Примерно у половины обследованных больных был обнаружен рак яичников. Однако возможны случаи, когда онкологии у пациента нет. Более того, были случаи диагностики анти-рецепторного энцефалита у детей, не страдающих подобными заболеваниями. У них спонтанно появляются и начинают активно развиваться антитела, связанные с определенными мозговыми структурами, которые называются NMDA -рецепторами. Антитела закрепляются и блокируют рецепторы, что в свою очередь вызывает нарушения психического характера, двигательные нарушения и эпилептические припадки. Все это свидетельствует о том, что во многих случаях врачи не могут определить точную причину заболевания. Надо отметить, что эту болезнь в принципе сумели выявить и научились диагностировать не более десяти лет назад. Симптомы и лечение анти-рецепторного энцефалита взаимосвязаны.

Диагностика

У опытного врача, который не в первый раз сталкивается с такими патологиями, возникнут подозрения еще на стадии осмотра пациента. Чтобы поставить точный диагноз, необходимо провести дополнительные исследования. Как правило, здесь совершенно оправдано назначение магнитно-резонансной томографии. МРТ позволит подтвердить или опровергнуть подозрения на воспалительные процессы в головном мозге, однако выявить причину заболевания не поможет.

При заболеваниях аутоиммунного характера, в том числе и при подозорении на анти-рецепторный энцефалит (причины заболевания мы рассмотрели), проводят анализ наличия антител к NMDA-рецептору. В некоторых ситуациях назначают анализ спинномозговой жидкости и биопсию мозга. Биопсию назначают только в крайнем случае, когда другие методы для выявления причины заболевания не информативны. В этом случае нельзя обойтись без консультации онколога.

Возможные осложнения

Аутоиммунные заболевания сложны для диагностики, поэтому при отсутствии надлежащего опыта у врача, пациент может оказаться в психиатрической клинике из-за неправильно поставленного диагноза. Отсутствие необходимого лечения приводит к психиатрическим отклонениям, которые зачастую бывают необратимы. Кроме того, есть большая вероятность, что пациент может впасть в кому. Если больной не принимает необходимые для лечения медикаменты, очень быстро развивается вегетативное состояние, а у трети пациентов наступает летальный исход.

Лечение анти-рецепторного энцефалита

Чтобы поставить правильный диагноз, в первую очередь пациента направляют на осмотр и консультацию к неврологу. Болезнь диагностируется при наличии в крови определенных антител. Чтобы исключить постановку неправильного диагноза, требуется также осмотр онколога. При своевременном обращении и правильно выстроенном онкологическом лечении в большинстве случаев удается добиться стойкой и длительной ремиссии. Также хорошие результаты достигаются при лечении иммуномодуляторами. Но такой вид лечения доступен только в том случае, если подозрения на онкологию оказались беспочвенными.

Для снижения психиатрической симптоматики пациентам назначают препараты с седативным действием. Они успокаивают и нормализуют сон. При появлении и неоднократном повторении припадков назначают спазмолитические лекарственные средства. Снятие острого воспаления достигается с помощью кортикостероидов. Они вводятся внутримышечно, а продолжительность курса лечения назначается врачом.

Анти-рецептурный энцефалит практически не удается вылечить полностью. Лечение помогает остановить дальнейшее прогрессирование заболевания и позволяет устранить развитие неврологических расстройств. Если же болезнь была вызвана онкологией, то устранение опухоли дает вполне устойчивый результат, и 70 % пациентов выздоравливают полностью. Как можно предотвратить анти-рецепторный энцефалит мозга?

Профилактика

С детства мы знаем, что в лес нужно ходить в закрытой одежде, которая исключает попадание клещей на открытые участки кожи. Такие меры помогают в профилактике вирусных и бактериальных энцефалитов. Также важно своевременно обращаться в лечебные учреждения и выполнять предписания врачей. Что касается болезней мозга, имеющих аутоиммунную природу, в том числе анти-рецептурного энцефалита, то развитие таких патологий предупредить невозможно.

Заключение

Согласно имеющимся данным, почти половина пациентов, страдающих от анти-рецепторного энцефалита, выздоравливает полностью. У трети больных остаются легкие остаточные явления, а небольшая часть пациентов страдает от серьезных осложнений. Около 10 % больных умерли.

Поэтому нужно еще раз подчеркнуть, что при обнаружении опухоли на ранней стадии и ее удалении, функции организма восстанавливаются в полном объеме, то есть наступает выздоровление. Все это позволяет сделать вывод о том, что необходимо обращаться к врачу при первых симптомах заболевания, чтобы увеличить шанс на благополучный исход.

Антитела к NMDA-рецепторам – это специфические белки, вырабатывающиеся к NMDA-рецепторам нервной системы. Данные антитела являются причиной аутоиммунного энцефалита.

Синонимы русские

Анти-NMDAR, антитела к N-метил-D-аспартатным рецепторам.

Синонимы английские

NMDA-receptor antibodies, anti-NMDAR, N-methyl-D-aspartate receptor antibodies.

Метод исследования

Непрямая реакция иммунофлюоресценции.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании.

Рецепторы NMDA располагаются на поверхности нейронов центральной нервной системы. Возбуждение и торможение этих рецепторов лежит в основе механизмов памяти, обучения и сознания.

Выработка специфических антител к NR1-NR2 гетеромерами рецепторов NMDA вызывает обратимое уменьшение их числа, нарушение их функции и развитие симптомов аутоиммунного энцефалита.

NMDAR-энцефалит – это наиболее часто встречающаяся форма аутоиммунного энцефалита, чаще всего представляющая собой паранеопластический синдром. Диагностируется у молодых женщин, детей, ассоциирован с новообразованиями, чаще всего с тератомой яичника.

Симптомы неспецифичны, характерные для психопатологических состояний: депрессия, бред, звуковые галлюцинации. При прогрессировании заболевания возможно появление неврологической симптоматики: снижение памяти, непроизвольные движения в различных группах мышц, нарушения работы автономной нервной системы, включающие развитие нестабильной гемодинамики, нарушение дыхания.

Часто пациенты бывают госпитализированы в психиатрические, инфекционные стационары, в неврологические отделения с подозрением на органическую патологию головного мозга.

Диагностика данного вида энцефалита достаточно затруднительна. Для заболевания не характерны специфические изменения, которые могут быть обнаружены при МРТ, ПЭТ-КТ головного мозга. При исследовании спинномозговой жидкости изменения неспецифичны.

Достоверным тестом диагностики является определение антител к NMDA-рецепторам в сыворотке крови, спинномозговой жидкости. Для данного исследования используется иммуноферментный анализ, для определения нативных антител к NMDA-рецепторам в биологических жидкостях. Этот анализ имеет высокую чувствительность и специфичность, позволяет провести онкологический скрининг, верифицировать диагноз и начать раннюю этиотропную терапию.

Пациенты с ранним началом противоопухолевой иммунотерапии имеют лучший прогноз на полное восстановление функций нервной системы.

Для чего используется исследование?

Для определения причины заболевания нервной системы.
Для дифференциальной диагностики энцефалитов.

Когда назначается исследование?

При неясном генезе психопатологических, неврологических симптомов.
При одновременном наличии психиатрических и неврологических симптомов, особенно у пациентов молодого возраста.
При симптомах энцефалита у пациентов с отягощенным онкологическим анамнезом.

Что означают результаты?

Референсные значения

Причины повышенного результата:

аутоиммунный NMDAR-энцефалит.

Причины пониженного результата:

отсутствие заболевания.

Кто назначает исследование?

Невролог, онколог, врач-инфекционист, психиатр.

Литература

2) The Importance of Keeping in Mind the Diagnosis of N -Methyl-D-Aspartate Receptor Encephalitis. Michael S. Zandi, Belinda R. Lennox and Angela Vincent. Biological Psychiatry, 2016-08-15, Volume 80, Issue 4, Pages e15-e15, Copyright © 2016 Society of Biological PsychiatryVolume 7, Issue 12, December 2008, Pages 1091-1098 LN.

3) Cellular and Synaptic Mechanisms of Anti-NMDA Receptor Encephalitis. Ethan G. Hughes, Xiaoyu Peng, Amy J. Gleichman, Meizan Lai, Lei Zhou, Ryan Tsou, Thomas D.

Энцефалит – распространенное заболевание головного мозга, имеющее несколько форм. Наиболее часто встречаются пациенты с воспалениями головного мозга, вызванными укусом инфицированных клещей, тяжелыми инфекциями или вакцинацией. Чуть более 10 лет назад была открыта новая форма энцефалита аутоиммунного происхождения. Такое заболевание получило название рецепторный энцефалит.

Анти-N-метил-D-аспартат (NMDA)-рецепторный энцефалит – одна из самых тяжелых и опасных форм болезни, по большей части поражающая женскую половину человечества. Статистика показывает, что более 90% пациентов – женщины в возрасте от 20 до 40 лет, хотя заболевание было диагностировано также у детей младшего возраста и пожилых людей.

Причины и проявления патологии

Так как прошло еще очень мало времени с момента описания первого официально зарегистрированного случая проявления анти-рецепторного энцефалита, ученые еще пытаются установить основные причины, вызывающие запуск патологического процесса. Но, как и в случае с другими аутоиммунными заболеваниями, отследить весь процесс и механизм развития рецепторного энцефалита тяжело.

На данный момент принято считать, что основными причинами развития болезни являются злокачественные опухоли и инфекционные заболевания. Врачи считают, что в зоне риска развития рецепторного энцефалита находятся пациенты с раковыми заболеваниями.

Это объясняется тем, что у половины пациенток с антителами к NMDA-рецепторам были диагностированы злокачественные новообразования в яичниках. В некоторых случаях заболеванию предшествуют длительные инфекции, но у трети пациентов не удается определить причину аутоиммунного процесса.

Клиническая картина тоже развивается у каждого пациента по-разному. В большинстве случаев первые симптомы проявляются в виде гриппозного состояния:

начинает болеть голова;
повышается температура;
больного тошнит;
ощущается упадок сил.

Позднее начинают проявляться признаки психоневрологического расстройства:

Агрессия.
Провалы в памяти.
Несвязность речи.
Непроизвольное подергивание мышц.
Двигательные нарушения.
Судорожные припадки.
Потери сознания.
Нарушение дыхательных функций.

Заподозрить болезнь достаточно тяжело, особенно на ранней стадии. У некоторых больных начинают проявляться легкие и не всегда заметные посторонним когнитивные нарушения:

Дезориентация в пространстве.
Апатия.
Навязчивые движения.
Галлюцинации.
Тревожность.

Постепенно симптомы нарастают и переходят в серьезные психические нарушения. И если к ним не подключаются симптомы инфекции, то большинство больных обращаются к психиатру, где им ставят неправильный диагноз: шизофрения, биполярное расстройство и другие. Этим и опасно заболевание – неизвестно, сколько больных рецепторным энцефалитом годами находятся в психиатрических клиниках и получают неправильное лечение.

В детском возрасте основными симптомами считаются судорожные припадки, поведенческие расстройства и двигательные нарушения. У подростков под воздействием гормональных всплесков стремительно развиваются:

галлюцинации;
гипервозбудимость;
параноидные расстройства.

При поздней диагностике или отсутствии лечения у больных развиваются серьезные симптомы:

Если заняться лечением анти-рецепторного энцефалита на ранней стадии, то возможно добиться ремиссии, но не полного выздоровления, так как болезнь неизлечима. У трети пациентов удается добиться полного (или с небольшими нарушениями) устранения симптоматики, но у 25 % больных остаются стойкие психические отклонения, деменция или наступает смерть в первый год болезни.

Диагностика и лечение

В диагностике рецепторного энцефалита важно не только отличить его от психических нарушений, но и от других форм заболевания. Если у пациента подозревают энцефалит, необходимо срочно провести необходимые обследования:

Вспомогательные методы диагностики:

С-реактивный белок.
Ревматоидный фактор.
Антинуклеарные тела.
Биохимия крови.
Анализ мочи.
Осмотр тела (на наличие укуса насекомого).

При постановке диагноза «анти-рецепторный энцефалит», необходимо направлять пациента к онкологу на полное обследование, чтобы исключить злокачественные опухоли – от результата будет зависеть весь процесс лечения. У большинства пациентов с онкологией было замечено улучшение после удаления опухоли. Происходило не только уменьшение выраженности симптоматики, но и наступала ремиссия.

Основные методы терапии заключаются в приеме или введении следующих препаратов:

Обязательны для приема седативные и успокоительные препараты, снимающие чувство тревоги (Седафитон, Соннат), улучшающие сон и способствующие уменьшению симптомов психического расстройства.

Правильно подобранное лечение позволяет остановить прогрессирование аутоиммунного процесса, но пациенты должны помнить, что любой сбой в организме может снова запустить патологический механизм. Поэтому крайне важно тщательно следить за состоянием своего здоровья и своевременно пролечивать любые возникшие заболевания.