Autoimūns nmda encefalīts. Miljonu dolāru vājprāts

10. Anti-NMDA receptoru encefalīts

Daudziem pacientiem ar anti-NMDA receptoru encefalītu (jaunatklātu autoimūnu traucējumu, kas izraisa smadzeņu pietūkumu) ir psihiski simptomi, piemēram, halucinācijas, vardarbīgi uzliesmojumi un maldi. Šķiet, ka pacienti ir dēmonu apsēsti, un dažu dienu laikā lielākajai daļai no viņiem rodas dažāda veida krampji, kā arī piespiedu un nekontrolējamas kustības.

Bet neiroloģiskie simptomi var būt paslēpti un viegli nepamanīt. Ārsts Sukhels Najjars, slimības speciālists, uzskata, ka 90% šādu gadījumu tiek nepareizi diagnosticēti. "Iespējams, cilvēki, kas tagad atrodas komā vai cilvēki, kas iestrēguši psihiatriskajās slimnīcās, cieš no šīs slimības un nesaņem pienācīgu ārstēšanu," sacīja Emīlija Gavigana, paciente ar anti-NMDA receptoru encefalītu.

24 gadus vecā Sūzena Kačalana ir iztērējusi vairāk nekā 1 miljonu ASV dolāru, lai ārstētos slimnīcā ar labākajiem ārstiem, taču viņi viņai vairākkārt ir noteikuši nepareizu diagnozi. Pacientei bija lēkmes ar halucinācijām, kuru laikā viņa ņurdēja kā dzīvnieks, grūstīja un sita cilvēkus. Meitenei vienmēr šķita, ka televīzijas diktori viņu nemitīgi apspriež.

Atvieglojums nāca, kad doktors Najjars par viņu parūpējās. Viņš lūdza viņai uzzīmēt pulksteņa ciparnīcu, un, kad viņa uzzīmēja skaitļus tikai vienā pusē, ārsts saprata, ka Sūzenai ir smadzeņu labās puslodes iekaisums. Agrīna ārstēšana viņu izglāba no komas un nāves.

Lai gan Sūzenai izdevās pilnībā atveseļoties, ne visiem ir tik paveicies. Pat tad, kad ārstēšana tiek sniegta laikā, aptuveni 7% pacientu mirst, citi cieš no dažādas pakāpes smadzeņu bojājumiem. Anti-NMDA receptoru encefalītu var ārstēt ar imūnterapiju, bet bez iespējas panākt izārstēt - tikai remisiju. Recidīvs prasa vēl lielāku aprūpi.

Tas viss mudināja doktoru Najjaru sākt pētīt citas garīgās slimības – bipolārus traucējumus, depresiju, obsesīvi-kompulsīvos traucējumus un šizofrēniju, lai noskaidrotu, vai tās ir arī fiziskas slimības, ko izraisījis smadzeņu iekaisums.

9. Otello sindroms

Otello sindroms (OS) savu nosaukumu ieguvis no Šekspīra varoņa Otello, kurš nogalināja savu sievu Dezdemonu, jo bija aizdomas par nodevību. Pacienti ar SO demonstrē apskaužamu spītību, kad runa ir par maldīgām aizdomām un greizsirdību pret viņu laulātajiem, pastāvīgi apsūdzot viņus neuzticībā. Dažiem pat ir halucinācijas, ka viņu partneris nodarbojas ar seksu ar kādu citu.

OS parasti rodas ap 68 gadu vecumu un novēro gandrīz 77% pacientu ar neiroloģisku slimību, kas skar vienu no smadzeņu priekšējām daivas – biežāk labo. Dažreiz SO parādās Parkinsona slimības dopamīna terapijas rezultātā. Šajā gadījumā devas samazināšana vai zāļu lietošanas pārtraukšana var atvieglot Otello sindroma simptomus.

Lūija ķermeņa demences (LBD) gadījumā OS simptomi var turpināties (vai pat sākties) pēc laulātā nāves. DTL ir parkinsonisma un demences sindroms, ko izraisa proteīna, ko sauc par Lūija ķermeņiem, nogulsnes smadzeņu nervu šūnās.

Viens 42 gadus vecs vīrietis, kurš lietoja dopamīnu Parkinsona slimības ārstēšanai, sāka uzstāt uz biežu seksu ar savu sievu. Viņš apsūdzēja viņu krāpšanā un uzmācīgi vēroja piebraucamo ceļu uz māju, jo bija pārliecināts, ka kāds iedomāts mīļākais grasās viņu savākt, lai kopā nodarbotos ar seksu. Pacients pēkšņu azartspēļu impulsu dēļ zaudēja tūkstošiem dolāru un zaudēja spēju kontrolēt savus izdevumus.

Tāpat kā Otello, pacienti ar šo sindromu var kļūt bīstami vardarbīgi. Vīrieši ar SD mēģināja nožņaugt savas sievas vai sākt kautiņus ar kaimiņiem, kas tika turēti aizdomās par viņu mīļākajiem.

8. "PH". Sensorā desinhronizācija

60 gadus vecais atvaļinātais pilots bija pirmais pacients ar maņu traucējumiem, kad cilvēks dzird balsis, pirms cilvēki runā. PH dzīve ir kā filmas skatīšanās ar skaņu attēla priekšā. Viņš pat dzird savu balsi, pirms sajūt, ka viņa lūpas kustas. Pilota smadzeņu tomogrāfija uzrādīja divus bojājumus: vienu smadzeņu vidusdaļā, otru tā stumbrā. Abas šīs nodaļas ir atbildīgas par dzirdi, kustību un sinhronizāciju.

Zinātnieki uzskata, ka mūsu smadzenes apstrādā vizuālo un dzirdes informāciju dažādos ātrumos, lai kompensētu gaismas un skaņas ātruma atšķirības. Vesela cilvēka smadzenes sinhronizē balss skaņu ar lūpu kustību. Bet pacientiem ar PH starp tiem ir ievērojama ceturtdaļas sekundes (210 milisekundes) aizkave.

Neviens nezina, kā cilvēka smadzenes integrē mūsu vizuālo un skaņas uztveri. Bet tas nozīmē, ka katrs no mums galvā ir aprīkots ar vairāk nekā vienu pulksteņu pāri. Ja šie pulksteņi nedarbojas kopā, mūsu dzīves skaņu celiņš var neatbilst mūsu vizuālajai realitātei.

7. Ekstātiskas epilepsijas lēkmes

Ekstātisku epilepsijas lēkmi jeb ekstāzes auru aprakstīja slavenais romānu rakstnieks, kurš cieta no epilepsijas Fjodors Dostojevskis: “Dažus mirkļus es piedzīvoju tādu laimi, kas parastā stāvoklī ir vienkārši neiespējama un par kuru citiem nav ne jausmas. ES jūtu pilnīga harmonija sevī un visā pasaulē šī sajūta ir tik spēcīga un mīļa, ka par dažām sekundēm tādas svētlaimes tu vari dāvāt desmit dzīves gadus un, iespējams, visu mūžu.

Lūk, kāda 53 gadus veca skolotāja teica par savu ekstāzes lēkmi: “Sajūta bija tāda, it kā tā būtu ārpus šīs pasaules. Bija pilnīga miera sajūta, absolūts miers, bez raizēm; tas bija brīnišķīgi, viss likās lieliski... Laikam tuvākais, ko jebkad piedzīvoju, bija orgasms. Bet šajā sajūtā nebija nekā seksuāla... tā bija gandrīz reliģioza. Viņa arī sacīja, ka vairs nebaidās no nāves un redz pasauli spilgtāk nekā iepriekš.

Daži zinātnieki uzskata, ka ekstāzes lēkmes izskaidro to pacientu sajūtas, kuri ir piedzīvojuši klīnisko nāvi. Neviens precīzi nezina, kas šādos brīžos notiek ar cilvēku, taču pētnieki ir aprēķinājuši, ka ekstātiska aura tiek novērota tikai 1-2% pacientu ar temporālās daivas epilepsiju. Visi šie pacienti ziņo par eiforijas sajūtu un padziļinātu pašapziņu. Daži ziņo arī par laika apstāšanās, rāmuma un svētlaimes sajūtu, bet dažreiz viņi arī ziņo, ka jūtas satriekti notiekošā intensitātes dēļ.

Bieži vien šie uzbrukumi sākas vienā no smadzeņu īslaicīgajām daivām. Bet daži neirozinātnieki uzskata, ka šīs aktivitātes izcelsme ir insulā. Atšķirībā no temporālajām daivām, zem kurām atrodas insula, tās priekšējā daiva ir atbildīga par mūsu jūtām – gan labajām, gan sliktajām.

6. Misofonija

Misofonijas slimnieki sajūsminās, dzirdot skaņas, kuras lielākā daļa no mums ignorē vai vienkārši nepamana: košļājamās gumijas, zupas malkošanu, maigus soļus. Viņu sirdis sāk izlēkt no krūtīm, dūres saspiežas, un šķiet, ka viņu ķermenis ir gatavs eksplodēt ar nevaldāmām dusmām vai satraukumu. Atšķirībā no pacientiem ar hiperakūziju, kuri uztver visas skaņas kā nepanesami skaļas, tie, kuriem ir mizofonija, mierīgi reaģē uz troksni. Viņi nevar izturēt klusās skaņas.

Misofonija parasti parādās vēlā bērnībā vai agrīnā pusaudža vecumā. Laika gaitā stāvoklis pasliktinās, un arvien vairāk skaņu pacientiem izraisa iedarbīgu efektu - pat elpošana var dažus satraukt. Bet pacienti neko nevar darīt lietas labā. Kā sacīja paciente Ada Ciganova: “Viss ir atkarīgs no reakcijas. Dusmas. Dusmas. Nespēja to apturēt. Cilvēkiem ar šo traucējumu viena skaņa ir tā, it kā 200 cilvēki vienlaikus skrien ar nagiem pāri tāfelei. Tas ir ļoti nomācoši un kaitinoši."

Daudziem no šiem pacientiem ir nepareizi diagnosticēti psihiski traucējumi, tostarp posttraumatiskais sindroms. Bet daži ārsti sāk atpazīt misofoniju kā neiroloģisku slimību, ko var izraisīt smadzeņu vadu bojājumi zonā, kas ir atbildīga par emocijām. Taču daudzi ārsti joprojām netic misofonijas esamībai – līdz šim ārstēšanas iespējas ir ierobežotas un lielākoties neefektīvas. Lielākā daļa pacientu ir spiesti pēc iespējas vairāk tikt galā ar slimību, ēdot vienatnē vai mazinot stresu, kliedzot. Daži izmanto ausu aizbāžņus, lai bloķētu skaņas.

5. Progresējoša topogrāfiskā dezorientācija

Iedomājieties, ka esat apmaldījies, un tas atkārtojas katru dienu, pat jūsu mājās, un, iespējams, jūs sapratīsit, kā jūtas 60 gadus vecā Šērona Rouzena no Litltonas, Kolorādo. Kopš 5 gadu vecuma Šarona cīnās ar progresējošu topogrāfisko dezorientāciju (PTD). Šī ir reta neiroloģiska slimība, kurā cilvēks zaudē spēju orientēties kosmosā. Bērnībā Šarona neatpazina viņas mājas, tad māte viņu brīdināja: "Nesaki nevienam, viņi teiks, ka esat ragana un sadedzinās uz sārta."

Šarona paklausīja, pat nepastāstot vīram par savu stāvokli. Tas kļuva tiktāl, ka viņa gandrīz nevarēja atrast savus bērnus, kad viņi naktī pamodās un raudāja. Viņai braucot, izliektās ielas un krustojumi viņu mulsina un mulsina, tāpat kā okeāni, ezeri un baseini. Pati Šarona savas jūtas apraksta šādi: "Ir gandrīz tā, it kā kāds visu pasauli paceltu, nosvīdinātu un noliktu vietā."

29 gadu vecumā Šarona pirmo reizi vērsās pēc medicīniskās palīdzības un apmeklēja psihologu. Bet viņš nespēja viņu atbrīvot no dezorientācijas. Vēlāk sievietei tika paziņots, ka viņai varētu būt smadzeņu audzējs vai epilepsija. Tā arī izrādījās kļūda. Pēc tam viņa tikās ar Kalgari universitātes neirozinātņu profesoru Džuzepi Airiju. 2008. gadā Dr Airia publicēja pirmo rakstu par PDD, tāpēc viņš precīzi zināja, ar ko Šarona nodarbojas.

Ārsti nav pārliecināti, kas tieši notiek ar PTD pacienta smadzenēm. Skenēšana neatklāj nekādus atrofētus vai novājējušus apgabalus. Taču Dārtmutas koledžas profesors Džefrijs Taubs uzskata, ka dažādi dezorientēto smadzeņu apgabali savstarpēji nesazinās pareizi, nekoordinējot informācijas transformācijas procesus.

PTD vēl nav izārstēta. Taču Šarona ir tikai atvieglota, ka viņa beidzot var pastāstīt citiem par savu stāvokli, nebaidoties tikt nosaukta par traku.

4. Muzikālās halucinācijas

Kādu dienu sieviete, kas pazīstama ar nosaukumu "Sylvia", dzirdēja aiz mājas klavieru spēli. Bet nebija instrumenta, patiesībā Silvija piedzīvoja muzikālas halucinācijas. Tie izklausās pietiekami reāli, lai pārliecinātu pacientu, ka blakus istabā skan dzīvā mūzika vai dzied koris. Laika gaitā Silvijas halucinācijas kļuva gandrīz nemainīgas, atskaņojot garus fragmentus no klasisko komponistu, piemēram, Rahmaņinova, darbiem.

Psihiski traucējumi, piemēram, depresija, obsesīvi-kompulsīvi traucējumi un šizofrēnija, var izraisīt muzikālas halucinācijas. Bet vairumā gadījumu tā nav psihoze. Bet vienkārši ar dzirdes traucējumiem vecāka gadagājuma cilvēkam, kura smadzenes sniedz nepareizu informāciju par dzirdamo. Tā vismaz apgalvo ārsti, kuri ir izmeklējuši Silviju un citus pacientus ar līdzīgiem simptomiem.

Silvija galu galā atklāja, ka īstas mūzikas klausīšanās uz īsu brīdi pārtrauc halucinācijas. Skenējot viņas smadzenes normālā stāvoklī un spēlējot dzīvo mūziku, ārsti varēja noteikt, kuras zonas halucināciju laikā uzrādīja pastiprinātu aktivitāti. Pamatojoties uz šiem pētījumiem, eksperti tagad uzskata, ka mūsu smadzenēm ir “jādzird” tikai viena ārēja nots vai akords, un tad tās, pamatojoties uz pieredzi, sāk prognozēt turpmākās. Ja prognozētā informācija ir nepareiza, nākamā ārējā skaņa liks mūsu smadzenēm veikt pilnīgi jaunu prognozi, lai samazinātu kļūdas.

Ar dzirdes traucējumiem pacienta smadzenes saņem mazāk skaņas informācijas un pieļauj vairāk prognozēšanas kļūdu. Palielinoties to skaitam, "fiktīvas" skaņas pacientam sāk šķist ļoti reālas. Ārsti uzskata, ka cilvēkam rodas halucinācijas ar mūziku, visticamāk, tāpēc, ka tai ir zināma organizācija un tāpēc smadzenes to var vieglāk paredzēt nekā nejaušs troksnis.

3. Hantingtona slimība

IT-15 gēna mutācijas izraisīta Hantingtona slimība (HD) ir reta ģenētiska slimība, kas laika gaitā iznīcina smadzeņu nervu šūnas, ietekmējot pacienta uzvedību un motoriskās prasmes. Amerikāņu mūziķis Vudijs Gutrijs nomira no Hantingtona horejas pēc gadiem ilgas nepareizas ārstēšanas. Līdz šim slimība joprojām ir neārstējama.

Dažiem cilvēkiem, piemēram, Ketrīnai Mozerei, jaunībā pārbauda ģenētisku defektu, kas izraisa HD, kas parasti neparādās līdz pusmūžam. Diemžēl daudzi pacienti ar Hantingtona sindromu baidās atzīt, ka viņiem ir slimība, jo viņi nevēlas stāties acīs patiesībai un baidās no diskriminācijas darbā un dzīvē. Kā teica Ketrīnas māte: "Cilvēkiem nav līdzjūtības. Viņi skatās uz jums tā, it kā jūs nebūtu no šīs pasaules."

Jaunā Mozera jaunkundze vēroja slimības postošo ietekmi uz sava vectēva ķermeni. Vīrietim bija netīšas ekstremitāšu raustīšanās un dusmu lēkmes. Kādu dienu viņš ienāca virtuvē pilnīgi kails, izņemot apakšveļu galvā.
Agrīnās stadijās HD simptomi ne vienmēr ir vienādi. Bet, kā likums, jo agrāk tie parādās, jo ātrāk slimība progresē. Garastāvokļa svārstības ir viens no agrīnajiem simptomiem. Cilvēki ar Hantingtona sindromu var kļūt nomākti, aizkaitināmi, letarģiski vai dusmīgi. HD var ietekmēt arī cilvēka atmiņu, spriedumu un mācīšanos. Laika gaitā pacienta intelekts arvien vairāk samazinās.

Citiem pacientiem pirmās slimības pazīmes ir nekontrolētas sejas, kāju, pirkstu vai rumpja muskuļu kustības. Var parādīties arī neveiklība un līdzsvara problēmas. Laika gaitā rodas grūtības veikt tādas ķermeņa pamatfunkcijas kā uzturs, komunikācija un kustības. Mūsdienās Hantingtona slimība neizbēgami noved pie nāves.

2. Frontotemporālā demence

Ja Alcheimera slimība sākas ar atmiņas zudumu, kas vēlāk noved pie uzvedības traucējumiem, frontotemporālā demence (FTD) ir tieši pretēja. Vispirms nodarbojoties ar frontālo daivu nervu šūnām, FTD izpaužas uzvedības traucējumos. Tad, slimībai izplatoties pa smadzenēm, pacienta atmiņa izgaist. Laika gaitā Alcheimera tipa senils demence un FTD sāk sekot gandrīz vienam un tam pašam scenārijam.

FTD bieži skar savus upurus vecumā no 45 līdz 65 gadiem, agrāk nekā Alcheimera slimība parasti. FTD uzvedības variants izpaužas ar agrīniem simptomiem, kas visbiežāk imitē psihiskus traucējumus. Fiziski FTD izraisa smadzeņu priekšējās un temporālās daivas atrofiju. Bet, tāpat kā visas demences formas, tā atņem tās nesējiem dzīvību, mīlestību un cieņu. Kā izteicās kāda pacienta radinieks: "Ir sēras būt par šīs slimības medmāsu, kamēr cilvēks vēl ir dzīvs."

Barbara Vitmārša, bijusī biedre Nacionālais institūts ASV veselības dienesta, ir precējusies trīs gadu desmitus un kopā ar vīru Džonu audzinājusi sešus bērnus. Galu galā vīrs tomēr pamanīja nopietnas izmaiņas sievā, ko izraisīja FTD. Viņš teica: "Viņas empātija, viņas personība laika gaitā tā vienkārši izgaisa." Tāpat sieviete viena gada laikā pieņēmusies svarā par 15 kilogramiem.

Pacientiem ar FTD uzvedības variantu var rasties pastiprināta saldumu ēstgriba. Viņiem ir arī nosliece uz dusmu uzliesmojumiem, kavēšanās zaudēšanu un sliktu vērtējumu. Viņi var arī kļūt hiperaktīvi, hiperseksuāli un impulsīvi. Bet visgrūtāk pacientu ģimenēm, iespējams, ir samierināties ar jūtu zaudēšanu pret citiem. Vēl sliktāk, FTD slimnieki mēdz nepamanīt izmaiņas savā uzvedībā.

Barbara Vitmārša vairs neatpazīst savus ģimenes locekļus un runā tikai reizēm. Viņa tika ievietota slēgta tipa pansionātā, kur viņa nebeidz kustēties.

1. Makleoda sindroms

Makleoda sindroms, ko izraisa iedzimta HC gēna mutācija, ir neiroloģisks traucējums, kas parasti sākas pusmūžā. Līdz šim pasaulē ir reģistrēti tikai aptuveni 150 pacienti ar šo anomāliju. Puse no viņiem sūdzas par krampjiem, savukārt citi simptomi ir muskuļu vājums un atrofija, piespiedu kāju un roku raustīšanās, grimases un ņurdēšanai līdzīgas balsis, kā arī garīga pasliktināšanās.

Dīvainas izmaiņas uzvedībā var likt ārstiem kļūdīties, sajaucot Makleoda fenotipu garīga slimība. Daži no agrīnajiem simptomiem ir depresija, trauksme un dziļa emocionāla nestabilitāte, tostarp savaldības trūkums. Šī slimība ir neārstējama, bet veselības aprūpe var sniegt zināmu atvieglojumu.

Pēc Dienvidu Metodistu universitātes pētnieku domām, Makleoda sindroms, iespējams, bija īstais iemesls, kāpēc Anglijas karalis Henrijs VIII nocirta galvas divām no savām sešām sievām. Sākotnēji monarhs bija spēcīgs, atlētisks un dāsns. Ap 40 gadu vecumu viņš sāka izjust vājumu un kāju muskuļu atrofiju, kas galu galā izraisīja mobilitātes samazināšanos. Viņš arī iegrima psihotiskā paranojā, kā rezultātā viņa sievām tika izpildīts nāvessods.

Makleoda sindroms ir saistīts ar Kella asinsgrupu sistēmu, kas var arī izskaidrot problēmas ar grūtniecību Henrija VIII laulātajiem un saimniecēm. Viņi nesa vismaz 11 viņa bērnus, bet tikai četri no viņiem izdzīvoja. Ja Henrijam VIII bija pozitīvs Kell antigēns un viņa sievietes bija negatīvas, tad viņas varēja dzemdēt veselīgu bērnu tikai pirmajā grūtniecības reizē, un turpmākajos mēģinājumos viņiem draud spontāna aborts.

+ Citplanētiešu roku sindroms

Corpus Callosum ir nervu šķiedru saišķis, kas savieno smadzeņu labo un kreiso puslodi, tas ir tas, kurš ļauj tām mijiedarboties. Dažreiz ķirurgam ir jāpārtrauc šī saite, lai palīdzētu epilepsijas pacientam apturēt krampjus. Lielākā daļa pacientu pēc šīs operācijas atveseļojas droši, bet dažiem paliek divas smadzeņu puses, kas darbojas neatkarīgi viena no otras. Pilnīgi iespējams, ka tas galu galā izvērtīsies par īstu karu, it kā citplanētietis pārņemtu kontroli pār vienu ķermeņa pusi. Šo traucējumu diezgan pareizi sauc par citplanētiešu roku sindromu (HRS).

Nobela prēmijas laureāts zinātnieks Rodžers Sperijs nofilmēja pacientu ar SPD, kurš mēģināja sakārtot kubus atbilstoši attēlā redzamajam paraugam. Ar kreiso roku - ko kontrolē labā smadzeņu puslode - pacients paveica teicamu darbu, bet labā roka viņš to nevarēja izdarīt. Turklāt, kad kreisā roka mēģināja palīdzēt labajai rokai, viņi sāka kauties savā starpā kā pāris strīdīgi bērni.

Kārena Bērna tika izārstēta no epilepsijas, pārgriežot viņas corpus callosum. Taču kādā jaukā dienā viņas ārsts bija liecinieks tam, kā sieviete, pati nemanot, ar kreiso roku atpogā kreklu. Pēc tam, kad viņa ar labo roku piesprādzēja visas pogas, kreisā atkal mēģināja viņu izģērbt.

Dažreiz "svešā roka" sit vai sit pacientam pļauku. Un, ja viņa kājas nolemj iet dažādos virzienos, cilvēks sāk staigāt pa apli, jo abas smadzeņu puses ir iesaistītas cīņā par varu pār ķermeni. Par laimi, Kārenas ārstiem beidzot izdevās atrast veidu, kā kontrolēt šos simptomus ar medikamentiem.

Materiālu sagatavoja Leanna - pamatojoties uz rakstu no vietnes

Anti-NMDA receptoru encefalīts ir akūta smadzeņu iekaisuma forma ar lielu nāves iespējamību. Tomēr ar pareizu terapiju pacientam ir liela iespēja pilnībā atveseļoties.

Attīstības iemesli

Encefalīts attīstās iekaisuma rezultātā, ko izraisa cita rakstura infekcija. Arī slimību var izraisīt ķermeņa saindēšanās ar toksiskām vielām. Encefalīts tiek diagnosticēts retos gadījumos. Galvenais attīstības iemesls vīrusu infekcijas kas ietekmē smadzenes. 37-50% gadījumu tiem ir neizskaidrojama etioloģija.

NMDA receptori ir neironu galu uzkrāšanās, bez kuras nav iespējams veikt nervu impulsi, un rezultātā - informācijas iegaumēšana. Šie mezgli ir iesaistīti arī sāpju veidošanās mehānismā un citos smadzeņu procesos.

Ievērojamu daļu smadzeņu bojājumu aizņem autoimūnais encefalīts (mēs par tiem). Šādos apstākļos organisms ražo antivielas, kas uzbrūk tā nervu šūnām. Patoloģiskas smadzeņu izmaiņas izraisa atmiņas zudumu, psihiskus traucējumus un uzvedības traucējumus.

Anti-NMDA receptoru encefalīts ietekmē dažādas smadzeņu zonas. Iekaisums ir lokalizēts smadzenītēs vai garozas struktūrās. Katram slimības veidam ir raksturīgas noteiktas klīniskās izpausmes, simptomi un terapijas metodes.

Medicīnas literatūrā ir vairāk nekā 500 aprakstītas gadījumu vēstures pacientiem ar konstatētu anti-NMDA receptoru encefalītu. Šis stāvoklis ir izplatīts pacientiem vecumā no 21 līdz 35 gadiem, starp kuriem 20% vīriešu un 80% sieviešu. 4,2% no visiem nezināmas izcelsmes slimību veidiem patoloģiskie procesi attīstās uz vējbaku, herpetiskā un enterovīrusa encefalīta fona.

Pusei pieaugušo pacientu patoloģisku izmaiņu cēlonis ir olnīcu teratoma – audzējs ar šiem audiem netipiskām šūnām. Antivielas sāk pārāk intensīvi cīnīties ar svešu audzēju, kas izraisa to izplatīšanos citās vietās. Ārstēšana tiek veikta ķirurģiski – tiek izņemta dzemde ar piedēkļiem vai olnīcas. Imūnsupresija (imūnsupresija) palīdz samazināt antivielu daudzumu. Tomēr pat ar veiksmīgu ārstēšanu var rasties recidīvi.

Autoimūno antivielu loma

Antireceptoru antivielām ir svarīga loma slimības attīstībā:

• Antivielas pret NMDA receptoriem tika konstatētas pēc pacienta izmeklēšanas slimības akūtā fāzē. Samazinoties antivielu skaitam, novēroja simptomu regresiju un atveseļošanos.
• Tādas zāles kā Phenclidin un Keiamin izraisa izpausmes, kas līdzīgas encefalīta klīniskajam attēlam.
• Bieži pacientiem ar šādu diagnozi notiek centrālā hipoventilācija - elpošanas autonomās kontroles pārkāpums. Galvenais antivielu uzbrukuma mērķis ir priekšējo smadzeņu nervu šūnas, kas tiek bojātas encefalīta laikā. Tā rezultātā cilvēkam rodas anomālijas elpošanas sistēmas darbībā.
• Hiperkinēzijas - patvaļīgas kustības, nekādā veidā nav saistītas ar epilepsijas lēkmēm. To ir viegli pierādīt, lietojot nomierinošos līdzekļus simptoma likvidēšanai – tie ir neefektīvi encefalīta gadījumā.
• Vīrusu infekcija var būt slimības provocējošais faktors, bet nav tās cēlonis. Saskaņā ar asins un cerebrospinālā šķidruma pētījuma rezultātiem, kā arī smadzeņu audu biopsijas rezultātiem vīrusu marķieri netika atrasti.

Apkopojot šos datus, var apgalvot, ka vadošā loma anti-NMDA receptoru bojājuma smadzenēs progresēšanas mehānismā tiek piešķirta autoimūnai agresijai.

Anti-NMDA receptoru encefalīta simptomi

Encefalīta klīniskās pazīmes ar antivielām pret NMDA receptoriem ir noteiktas, pamatojoties uz pētījumiem ar pacientiem ar noskaidrotu slimības etioloģiju. Saskaņā ar izmeklējumu rezultātiem tika konstatēti šādi patoloģiskā procesa posmi:

1. Prodromāls. Pacients cieš no noguruma, galvassāpēm, drudža. Fāzes ilgums ir 5 nedēļas.
2. Psihotisks. Pārejot uz šo posmu, parādās psihopātiskie simptomi - apātijas, depresijas, baiļu un atslēgšanās stāvoklis sevī. Samazinās arī kognitīvās (kognitīvās) funkcijas - nespēja atcerēties nesenos notikumus, sadzīves priekšmetu lietošanas grūtības, šizofrēnijas simptomi - delīrijs, samazināta sava stāvokļa kritika, halucinācijas. Atmiņas traucējumi psihotiskā stadijā ir reti - 25% pacientu.
3. Areaktīvs. Fāze notiek 2 nedēļas pēc psihotisko simptomu parādīšanās. Lielākajai daļai pacientu (70%) ir krampji. Ir apziņas traucējumu pazīmes. Tie izpaužas mutismā (pacients nereaģē uz jautājumiem un darbībām viņa virzienā), akinēzijā (motora aktivitātes trūkums). Lielākā daļa pacientu veido vardarbīgu grimasi, kas atgādina smaidu.
4. Hiperkinētisks. Šīs fāzes klīniskās izpausmes attīstās pakāpeniski. Pacients laiza lūpas, veic košļājamās kustības. Viņš var izcelt iegurni, pacelt plecus, veikt griežamās kustības. Asinsspiediens pastāvīgi mainās, tiek novēroti tādi simptomi kā svīšana un ādas apsārtums.
5. Pakāpeniskas regresijas fāze. Simptomu apgrieztās attīstības stadija izraisa pastiprinātu savu kustību kontroli. Regresija ilgst 2 mēnešus. Dažos gadījumos process tiek aizkavēts sešus mēnešus. Personai attīstās atmiņas zudums attiecībā uz pašreizējiem notikumiem.

Kad parādās pirmie simptomi, ir svarīgi iziet izmeklēšanu – slimības savlaicīga atklāšana ļaus pilnībā izveseļoties bez sekām un komplikācijām.

Diagnostika

Diagnosticējot aprakstīto smadzeņu bojājumu, speciālists pieņem noteikta veida slimību. Tipiska paciente ir jauna sieviete ar emocionāla distresa pazīmēm un kognitīviem traucējumiem.

Kopā ar encefalītu tiek uzskatītas šādas slimības:

• epilepsija;
• vielmaiņas traucējumi (saistīti ar vielmaiņu) un toksiski smadzeņu darbības traucējumi;
• fokusa smadzeņu bojājums.

Encefalīts ir izmainīts garīgais stāvoklis, kurā ir vismaz viena no šīm pazīmēm – drudzis, krampji, izmaiņas EEG (elektroencefalogrāfija) un MRI.

Ja ir encefalīta iespējamība, pacientam tiek nozīmēta lumbālpunkcija (cerebrospinālā šķidruma savākšana caur jostas punkciju), kontrasta MRI (ar kontrastvielas ievadīšanu asinīs) un asins analīzes.

Smagā stāvoklī pacienta krēpas, cerebrospinālais šķidrums un serums tiek izmeklēti, lai noteiktu 1. tipa herpes vīrusa (HSV-1), mikoplazmu (vienšūnas baktērijas) un elpceļu vīrusu klātbūtni. Ārsts pievērš uzmanību ilgstošam herpetiskajam encefalītam, jo ​​ir daudz pierādījumu, ka tas noved pie encefalīta. Pacientus ar šādu diagnozi nevar ārstēt ar pretvīrusu terapiju, kursam ir jāpievieno imūnmodulatori (zāles, kas palielina ķermeņa aizsargājošās īpašības).

Diferenciāldiagnozes iezīmes:

1. Diagnostikas precizitātes labad rūpīgi tiek izmeklēti pacienti, kuriem dienvidu reģionos piesūkušies odi vai ērces.
2. MRI nav visjutīgākā diagnostikas metode. Tas ļauj noteikt patoloģiskas izmaiņas smadzenēs tikai 1/3 pacientu. Ievadot kontrastvielu asinīs, var konstatēt tikai nelielu signāla palielināšanos no smadzeņu garozas, smadzeņu stumbra, smadzenītēm un hipokampa. Tādējādi tiek uzlabota saņemto datu precizitāte.
3. Elektroencefalogramma parāda patoloģiskas izmaiņas smadzeņu darbībā 90% gadījumu. Metode ļauj noteikt vispārēju smadzeņu aktivitātes samazināšanos.

Ārsts veic galīgo diagnozi, atrodot antivielas pret NMDA receptoriem. Šajā gadījumā smadzeņu audi saskaņā ar biopsijas rezultātiem ir normāli. Dažiem pacientiem (15%) antivielas var noteikt tikai cerebrospinālajā šķidrumā. Pēc tam tiek veikta iegurņa MRI jeb ultraskaņa, PET (pozitronu emisijas tomogrāfija) vai CT (datortomogrāfija) visam ķermenim.

Ārstēšanas principi

Pacienta tuviniekiem vēršoties ārstniecības iestādē, pēdējai tiek diagnosticēti primāri psihiski traucējumi (bipolāri traucējumi vai akūta psihoze). Šādos gadījumos tiek ievadīti antipsihotiskie līdzekļi, kas var sarežģīt situāciju un izraisīt kustību traucējumus – nedabiskus ķermeņa pagriezienus, patvaļīgas kāju un roku kustības.

Paaugstināta impulsivitāte un biežas emocionālā fona izmaiņas tiek papildinātas ar tādiem simptomiem kā bezmiegs, halucinācijas un pašiznīcinoša uzvedība. Cilvēks nekontrolē savu rīcību, tāpēc viņam nepieciešama pastāvīga uzraudzība.

Pacienti visbiežāk nespēj norīt zāles, tāpēc viņiem tiek ievadīti šķīdumi intravenozi vai intramuskulāri. Narkotikas var nogādāt organismā caur nazogastrālo zondi – ievietot degunā un fiksēt. Lietotās zāles:

• psihostimulatori - novērš impulsivitāti un hiperaktivitāti;
• emocionālās svārstības regulē nomotimiķi un benzodiazepīni;
• Haloperidols - novērš psihozes simptomus, tiek nozīmēts piesardzīgi - tas var izraisīt kustību traucējumu palielināšanos;
• Quentiapine - mazina uzbudinājumu un normalizē miegu.

Ar pārmērīgu runas un motora ierosmi 2 mg lorazepāma tiek ievadīti intravenozi ar regulāriem intervāliem. Zāļu dienas deva ir 20-30 mg.

Smagos gadījumos cilvēka uzvedība mainās uz areaktīvu – runas nav, rodas drudža stāvoklis. Neskatoties uz pacienta ekstremitāšu nekustīgumu, tās var viegli saliekt un atlocīt, muskuļos nav spēcīga spriedzes. Tajā pašā laikā cilvēks veic stereotipiskas kustības. Šo komplikāciju ārstē ar elektrokonvulsīvo terapiju (ETS).

ECT 2-4 nedēļas (7-8 sesijas) nodrošina anti-NMDA receptoru encefalīta simptomu samazināšanos. Metode ir efektīva daudziem pacientiem ar apziņas traucējumiem un dažādiem motoriskās sfēras traucējumiem.

Atklājot audzēju, uzlabojas ilgtermiņa prognoze. Tas ir tāpēc, ka neoplazmu var noņemt ķirurģiski, kā rezultātā pazudīs antivielu avots. Ar agrīnu diagnostiku un agresīvu terapeitisko metožu izmantošanu cilvēka stāvoklis uzlabojas.

Tā kā daudzi pacienti vispirms tiek ievietoti psihiatriskajā nodaļā, ir svarīgi, lai klīnicists neizslēdz psihozes attīstības iespēju anti-NMDA receptoru encefalīta rezultātā. Tas jo īpaši attiecas uz gadījumiem, kad pacientam nav bijusi neiropsihiska anamnēze.

Ārstēšanas īpašības:

1. Ja tiek konstatēts audzējs, tas tiek izgriezts, un pēc tam tiek veikta pirmās līnijas imūnterapija, lai paātrinātu atveseļošanos. Piešķirt plazmaferēzi (žogu, attīrīšanu un asiņu atgriešanu), steroīdus, imūnglobulīnu. Mēneša laikā vairāk nekā puse pacientu jūt uzlabošanos.
2. Otrās līnijas imūnterapija ietver tādas zāles kā rituksimabs un monoklonāla antiviela, kā arī DNS saistošais ciklofosfamīds (lieto autoimūno slimību un vēža ārstēšanā).
3. Papildiniet ārstēšanu ar eksperimentālām zālēm, piemēram, Alemtuzumabu.

Vācu zinātnieki no Charite universitātes slimnīcas 2017. gadā veica atklājumu, kas ļauj veiksmīgi ārstēt encefalītu ar antivielām pret NMDA receptoriem. Pētījumos papildus standarta terapijai pacientiem tika ievadīta jauna viela – bortezomibs, ko lietoja multiplās mielomas ārstēšanā. Jaunu zāļu lietošanas rezultātā eksperimenta dalībnieku stāvoklis ievērojami uzlabojās. Eksperiments tiek veikts ar smagi slimiem pacientiem.

Efekti

Pārnestā anti-NMDA receptoru encefalīta sekas atspoguļojas kognitīvās sfēras stāvoklī. Dažos gadījumos rehabilitācijas periodā jums būs no jauna jāiemācās staigāt un kontrolēt savu ķermeni. Dažreiz pacienti piespiedu kārtā veic kustības ar rokām.

Bīstamās sekas ir noteiktu receptoru jutīguma zudums (izsalkums, slāpes). Pacients var ilgstoši neēst un nedzert, kas palielina viņa stāvokļa pasliktināšanās risku. Ādas jutīguma zudums draud ar apdegumiem un dažādām traumām.

Pacienta atmiņa pasliktinās. Daži cilvēki neatceras notikumus, kas notika agrāk nekā pirms nedēļas. Rehabilitācijas laikā un pēc atveseļošanās pacientam ir jālieto liels daudzums medikamentu.

Komplikācijas ietver progresējošu demenci (demenci). Tomēr tas ne visos gadījumos attīstās.

Apmēram 50% pacientu pilnībā atveseļojas. Vienai trešdaļai pacientu ir nelielas atlikušās blakusparādības. Saskaņā ar statistiku 10% slimības gadījumu beidzas ar nāvi. Kad audzējs tiek atklāts sākotnējā attīstības stadijā, ķermeņa funkcijas tiek pilnībā atjaunotas. Labvēlīga iznākuma iespēja palielinās, ja pie pirmajiem simptomiem vērsieties pie ārsta.

Kultūra un sabiedrība

Anti-NMDA receptoru encefalīta simptomi ir bijuši pamatā daudziem daiļliteratūras darbiem par dēmonu infūziju cilvēkā. Tā kā slimības klīniskās izpausmes ir diezgan dažādas, to ilgu laiku nevarēja izolēt atsevišķā patoloģiju grupā.

Slavenā Ņujorkas žurnāliste Sūzena Kahalana publicēja grāmatu Brain on Fire: My Month of Madness. Pēc tam darbs kļuva par bestselleru. Žurnāliste stāsta par to, cik ilgi viņi nevarēja noteikt viņas slimību, un kā viņa tika ārstēta ar rehabilitāciju. Medicīnisko procedūru izmaksas sasniedza 1 miljonu dolāru.

Dalasas Cowboys amerikāņu futbola komandas saspēles vadītājs Amobi Okojs no encefalīta tika ārstēts 17 mēnešus, tostarp 3 mēnešus komā, ko ārsti izraisīja, lai uzturētu stabilu stāvokli. Pēc atveseļošanās futbolists atgriezās profesionālajā sportā.

Medicīnas literatūrā encefalīts tiek saprasts kā vesela slimību grupa, kas izpaužas smadzeņu iekaisuma procesos. Slimību raksturo smagi simptomi, un tās cēloņi var būt dažādi, piemēram, autoimūns process, kas izraisa pretreceptoru encefalītu, vai noteiktu baktēriju un vīrusu klātbūtne. Smadzeņu iekaisuma procesiem nepieciešama tūlītēja kvalificēta ārstēšana, pretējā gadījumā neatgriezenisku seku vai nāves risks ir pārāk augsts. Šajā rakstā mēs apsvērsim pretreceptoru encefalītu.

Kas ir encefalīts?

Encefalīts izraisa dažādus patoloģiskus traucējumus organismā un noved pie demences (demences) veidošanās. Slimība var ietekmēt ne tikai smadzenes, bet arī daļu no iekšējie orgāni un locītavas.

Patoloģiskus apstākļus var izraisīt dažādi iemesli. Saskaņā ar slimību provocējošiem faktoriem ir šādus veidus encefalīts:

• infekcijas izraisīts iekaisums;
• baktēriju vai sēnīšu encefalīts;
• slimība, ko izraisa toksiskas vielas iedarbība;
• autoimūns encefalīts.

Slimība skar dažādas smadzeņu daļas. Iekaisums var būt lokalizēts tā garozā, subkorteksā vai smadzenītēs. Katrs veids izceļas ar savām pazīmēm, simptomiem un ārstēšanu.

Kas ir pretreceptoru encefalīts? Vairāk par to vēlāk.

Infekciozs un bakteriāls iekaisums

Faktori, kas izraisa infekciozo encefalītu, ir vīrusi un baktērijas. Piemēram, herpes vīruss, HIV infekcija, encefalīta vīruss, tuberkulozes baktērijas, streptokoks un staphylococcus aureus, toksoplazma. Turklāt ērču encefalīts ir nopietna problēma. Šī ir vīrusu slimība, kuras nesēji ir daži ērču veidi. Vīruss nonāk organismā pēc kukaiņu koduma.

Taču ar ērču encefalītu ne vienmēr tiek skartas smadzenes, 50% gadījumu pacientam ir tikai drudzis. Japānas encefalīts pieder arī vīrusu sugām. Slimība ir ļoti bīstama un vairumā gadījumu beidzas ar nāvi. Šim encefalīta veidam ir raksturīga strauja gaita, dažas dienas pēc inficēšanās pacients nonāk komā. Herpes encefalīts ir letāls deviņos no desmit gadījumiem, to gandrīz nav iespējams izārstēt.

Kā izpaužas pretreceptoru encefalīts? Parunāsim sīkāk.

Autoimūnas slimības

Ir arī encefalītu grupa, ko izraisa autoimūni procesi organismā. Šajā gadījumā paša pacienta imūnās šūnas sāk uzbrukt smadzenēm. Šāda veida slimības ir ārkārtīgi grūti ārstējamas, izraisa demenci, izraisa smadzeņu darbības un perifēro funkciju traucējumus. nervu sistēma. Papildus demencei slimību pavada paralīze un epilepsijai līdzīgi lēkmes. Pie šādām slimībām pieder, piemēram, limbiskais encefalīts. Slimība izraisa organisma autoimūnu reakciju uz vēža šūnu klātbūtni vai slimību, kas ir infekcioza vai vīrusu rakstura. Limbiskā encefalīta attīstības ātrums iedala slimību akūtā un subakūtā formā. Antireceptoru encefalīta cēloņi ir apskatīti tālāk.

Akūts sindroms

Akūtā sindroma gadījumā slimības attīstība notiek ātri trīs līdz piecu dienu laikā. Ja jūs neveicat steidzamus pasākumus, nāve iestājas ļoti ātri. Subakūtā slimības gaitā pirmās pazīmes kļūst pamanāmas pēc dažām nedēļām no sākotnējā patoloģijas attīstības brīža. Šos apstākļus raksturo šādi simptomi:

• atmiņas traucējumi;
• kognitīvie traucējumi;
• epilepsijas lēkmes;
• garīgi traucējumi ( augsts līmenis trauksme, depresija, uzbudinājums);
• uzvedības traucējumi.

Turklāt skaidras pazīmes ir: progresējoša demence, miega traucējumi, epilepsijas lēkmes ar halucinācijām. Nav nekas neparasts, ka autoimūnas smadzeņu bojājumi ir saistīti ar vēža klātbūtni. Parasti šādu encefalītu izraisa plaušu vēzis.

Anti-NMDA receptoru encefalīts

Šī ir autoimūna slimība, kas vairāk skar jaunas sievietes. Vīriešiem patoloģija ir ārkārtīgi reti sastopama. Šāda veida encefalīta pazīmes ietver smagu simptomu klātbūtni, kas izpaužas nopietnās psihoneirotiskās pārmaiņās. Tāpēc šiem pacientiem encefalīta vietā bieži tiek diagnosticēta šizofrēnija. Sievietes, kurām tika diagnosticēta šī patoloģija, cieta no garīgiem traucējumiem (sakarīgas runas trūkums, apziņas traucējumi).

Turklāt raksturīgs antireceptoru encefalīta simptoms ir īslaicīgas atmiņas un muskuļu darbības traucējumi. Piemēram, daudzi pacienti atzīmēja nepamatotu vēdera muskuļu kontrakciju, kā arī konvulsīvas kāju vai roku kustības.

Apmēram pusei izmeklēto pacientu bija olnīcu vēzis. Tomēr ir gadījumi, kad pacientam nav onkoloģijas. Turklāt ir bijuši gadījumi, kad bērniem, kuri neslimo ar šādām slimībām, ir diagnosticēts antireceptoru encefalīts. Tie spontāni parādās un sāk aktīvi attīstīt antivielas, kas saistītas ar noteiktām smadzeņu struktūrām, kuras sauc par NMDA receptoriem. Antivielas ir fiksētas un bloķē receptorus, kas savukārt izraisa garīgus traucējumus, kustību traucējumus un epilepsijas lēkmes. Tas viss liecina, ka daudzos gadījumos ārsti nevar noteikt precīzu slimības cēloni. Jāatzīmē, ka šī slimība principā spēja identificēt un iemācījās diagnosticēt ne vairāk kā pirms desmit gadiem. Antireceptoru encefalīta simptomi un ārstēšana ir savstarpēji saistīti.

Diagnostika

Pieredzējušam ārstam, kurš ar šādām patoloģijām saskaras ne pirmo reizi, radīsies aizdomas pat pacienta izmeklēšanas stadijā. Ielikt precīza diagnoze, ir jāveic vairāk pētījumu. Kā likums, magnētiskās rezonanses attēlveidošanas iecelšana šeit ir pilnībā pamatota. MRI apstiprinās vai atspēkos aizdomas par iekaisuma procesiem smadzenēs, bet nepalīdzēs noteikt slimības cēloni.

Autoimūnās slimībās, ieskaitot aizdomas par antireceptoru encefalītu (mēs pārbaudījām slimības cēloņus), tiek veikta antivielu klātbūtne pret NMDA receptoriem. Dažās situācijās tiek noteikta cerebrospinālā šķidruma analīze un smadzeņu biopsija. Biopsija tiek noteikta tikai kā pēdējais līdzeklis, kad citas metodes slimības cēloņa noteikšanai nav informatīvas. Šajā gadījumā jūs nevarat iztikt bez konsultēšanās ar onkologu.

Iespējamās komplikācijas

Autoimūnas slimības ir grūti diagnosticēt, tādēļ, ja nav atbilstošas ​​ārsta pieredzes, pacients nepareizas diagnozes dēļ var nonākt psihiatriskajā klīnikā. Nepieciešamās ārstēšanas trūkums izraisa psihiskas novirzes, kas bieži vien ir neatgriezeniskas. Turklāt pastāv liela varbūtība, ka pacients var nonākt komā. Ja pacients nelieto ārstēšanai nepieciešamās zāles, ļoti ātri attīstās veģetatīvs stāvoklis, un trešā daļa pacientu mirst.

Antireceptoru encefalīta ārstēšana

Lai noteiktu pareizu diagnozi, vispirms pacients tiek nosūtīts uz izmeklēšanu un konsultāciju pie neirologa. Slimību diagnosticē, ja asinīs ir noteiktas antivielas. Lai izslēgtu nepareizu diagnozi, ir nepieciešama arī onkologa pārbaude. Ar savlaicīgu ārstēšanu un pareizi uzbūvētu onkoloģisko ārstēšanu vairumā gadījumu ir iespējams sasniegt stabilu un ilgstošu remisiju. Tāpat labi rezultāti tiek sasniegti imūnmodulatoru ārstēšanā. Bet šāda veida ārstēšana ir pieejama tikai tad, ja aizdomas par onkoloģiju izrādījās nepamatotas.

Lai mazinātu psihiskos simptomus, pacientiem tiek nozīmētas zāles ar sedatīvu efektu. Tie nomierina un normalizē miegu. Ar krampju parādīšanos un atkārtotu atkārtošanos tiek parakstīti spazmolītiskie līdzekļi. zāles. Akūta iekaisuma noņemšana tiek panākta ar kortikosteroīdu palīdzību. Tos ievada intramuskulāri, un ārstēšanas kursa ilgumu nosaka ārsts.

Pretrecepšu encefalītu ir gandrīz neiespējami pilnībā izārstēt. Ārstēšana palīdz apturēt turpmāku slimības progresēšanu un novērš neiroloģisko traucējumu attīstību. Ja slimību izraisīja onkoloģija, tad audzēja likvidēšana dod pilnīgi stabilu rezultātu, un 70% pacientu pilnībā atveseļojas. Kā var novērst smadzeņu pretreceptoru encefalītu?

Profilakse

Jau no bērnības zinām, ka uz mežu jāiet slēgtās drēbēs, kas izslēdz ērču uzkāpšanu atklātās zonasāda. Šādi pasākumi palīdz novērst vīrusu un baktēriju encefalītu. Svarīgi arī savlaicīgi sazināties ar ārstniecības iestādēm un ievērot ārstu norādījumus. Kas attiecas uz autoimūna rakstura smadzeņu slimībām, tostarp pretrecepšu encefalītu, šādu patoloģiju attīstību nevar novērst.

Secinājums

Saskaņā ar pieejamajiem datiem gandrīz puse pacientu, kas cieš no pretreceptoru encefalīta, pilnībā atveseļojas. Trešdaļai pacientu ir vieglas atlikušās sekas, un neliela daļa pacientu cieš no nopietnām komplikācijām. Apmēram 10% pacientu nomira.

Tāpēc vēlreiz jāuzsver, ka, ja audzējs tiek atklāts agrīnā stadijā un izņemts, organisma funkcijas tiek atjaunotas pilnībā, tas ir, notiek atveseļošanās. Tas viss ļauj secināt, ka pie pirmajiem slimības simptomiem ir jākonsultējas ar ārstu, lai palielinātu veiksmīga iznākuma iespēju.

Antivielas pret NMDA receptoriem ir specifiskas olbaltumvielas, kas ražotas pret nervu sistēmas NMDA receptoriem. Šīs antivielas ir autoimūna encefalīta cēlonis.

Krievu sinonīmi

Anti-NMDAR, antivielas pret N-metil-D-aspartāta receptoriem.

SinonīmiAngļu

NMDA-receptoru antivielas, anti-NMDAR, N-metil-D-aspartāta receptoru antivielas.

Pētījuma metode

Netiešā imunofluorescences reakcija.

Kādu biomateriālu var izmantot pētniecībai?

Venozās asinis.

Kā pareizi sagatavoties pētījumam?

• Nesmēķējiet 30 minūtes pirms pētījuma.

Vispārīga informācija par pētījumu.

NMDA receptori atrodas uz neironu virsmas centrālajā nervu sistēmā. Šo receptoru ierosināšana un kavēšana ir atmiņas, mācīšanās un apziņas mehānismu pamatā.

NMDA receptoru heteromēru specifisku antivielu ražošana pret NR1-NR2 izraisa atgriezenisku to skaita samazināšanos, to funkcijas pārkāpumu un autoimūna encefalīta simptomu attīstību.

NMDAR encefalīts ir visizplatītākā autoimūna encefalīta forma un visbiežāk ir paraneoplastisks sindroms. Diagnosticēts jaunām sievietēm, bērniem, saistīts ar jaunveidojumiem, visbiežāk ar olnīcu teratomu.

Simptomi ir nespecifiski, raksturīgi psihopatoloģiskiem stāvokļiem: depresija, delīrijs, dzirdes halucinācijas. Slimībai progresējot, var parādīties neiroloģiski simptomi: atmiņas zudums, patvaļīgas kustības dažādās muskuļu grupās, veģetatīvās nervu sistēmas traucējumi, tai skaitā nestabilas hemodinamikas attīstība, elpošanas mazspēja.

Bieži pacienti tiek hospitalizēti psihiatriskajās, infekcijas slimību slimnīcās, neiroloģiskās nodaļās ar aizdomām par smadzeņu organisko patoloģiju.

Šāda veida encefalīta diagnostika ir diezgan sarežģīta. Slimībai nav raksturīgas specifiskas izmaiņas, kuras var noteikt ar smadzeņu MRI, PET-CT. Pētījumā cerebrospinālā šķidruma izmaiņas ir nespecifiskas.

Uzticams diagnostikas tests ir antivielu noteikšana pret NMDA receptoriem asins serumā, cerebrospinālajā šķidrumā. Šim pētījumam izmanto enzīmu imūntestu, lai noteiktu dabiskās antivielas pret NMDA receptoriem bioloģiskajos šķidrumos. Šai analīzei ir augsta jutība un specifiskums, tā ļauj veikt onkoloģisko skrīningu, pārbaudīt diagnozi un uzsākt agrīnu etiotropo terapiju.

Pacientiem ar agrīnu pretaudzēju imūnterapijas sākšanu ir labāka prognoze pilnīga atveseļošanās nervu sistēmas funkcijas.

Kam tiek izmantoti pētījumi?

• Lai noteiktu nervu sistēmas slimības cēloni.
• Encefalīta diferenciāldiagnozei.

Kad ir plānots pētījums?

• Ar neskaidru psihopatoloģisku, neiroloģisko simptomu ģenēzi.
• Ar vienlaicīgu psihisku un neiroloģisko simptomu klātbūtni, īpaši jauniem pacientiem.
• Ar encefalīta simptomiem pacientiem ar apgrūtinātu onkoloģisko vēsturi.

Ko nozīmē rezultāti?

Atsauces vērtības

Paaugstināta rezultāta iemesli:

• autoimūns NMDAR encefalīts.

Zemāka rezultāta iemesli:

• slimības neesamība.

Kurš pasūta pētījumu?

Neirologs, onkologs, infektologs, psihiatrs.

Literatūra

1) NMDAR encefalīts: kādi paraugi un vērtību vērtība. Endrjū Makkeons un Vanda A Lenona. Lancet Neurology, The, 2014-02-01, 13. sējums, 2. izdevums, 133.-135. lpp., Autortiesības © 2014 Elsevier Ltd.

2) Ir svarīgi paturēt prātā N-metil-D-aspartāta receptoru encefalīta diagnozi. Maikls S. Zandi, Belinda R. Lenoksa un Andžela Vincenta. Bioloģiskā psihiatrija, 2016-08-15, 80. sējums, 4. izdevums, e15.-e15. lapas, autortiesības © 2016 Society of Biological Psychiatry 7. sējums, 12. izdevums, 2008. gada decembris, 1091.-1098. lpp.

3) Anti-NMDA receptoru encefalīta šūnu un sinaptiskie mehānismi. Ītans G. Hjūzs, Sjaoju Pens, Eimija Dž. Gleihmane, Meizana Lai, Lei Džou, Raiens Tsū, Tomass D.

Encefalīts ir izplatīta smadzeņu slimība, kurai ir vairākas formas. Visbiežāk pacienti ar smadzeņu iekaisumu, ko izraisa inficētu ērču kodums, smagas infekcijas vai vakcinācija. Pirms nedaudz vairāk kā 10 gadiem tika atklāta jauna autoimūnas izcelsmes encefalīta forma. Šo slimību sauc par receptoru encefalītu.

Anti-N-metil-D-aspartāta (NMDA) receptoru encefalīts ir viena no smagākajām un bīstamākajām slimības formām, kas galvenokārt skar sievietes pusi cilvēces. Statistika liecina, ka vairāk nekā 90% saslimušo ir sievietes vecumā no 20 līdz 40 gadiem, lai gan slimība ir diagnosticēta arī maziem bērniem un gados vecākiem cilvēkiem.

Patoloģijas cēloņi un izpausmes

Tā kā ir pagājis ļoti maz laika kopš pirmā oficiāli reģistrētā antireceptoru encefalīta izpausmes gadījuma apraksta, zinātnieki joprojām cenšas noskaidrot galvenos patoloģiskā procesa izraisītājus. Bet, tāpat kā citu autoimūnu slimību gadījumā, ir grūti izsekot visam receptoru encefalīta attīstības procesam un mehānismam.

Šobrīd tiek uzskatīts, ka galvenie slimības attīstības cēloņi ir ļaundabīgi audzēji un infekcijas slimības. Ārsti uzskata, ka pacientiem ar vēzi ir risks saslimt ar receptoru encefalītu.

Tas ir saistīts ar faktu, ka pusei pacientu ar antivielām pret NMDA receptoriem tika diagnosticēti ļaundabīgi audzēji olnīcās. Atsevišķos gadījumos slimības priekšā ir ilgstošas ​​infekcijas, bet trešdaļai pacientu nav iespējams noteikt autoimūna procesa cēloni.

Arī klīniskā aina katram pacientam attīstās dažādos veidos. Vairumā gadījumu pirmie simptomi parādās kā gripai līdzīgs stāvoklis:

• sāk sāpēt galva;
• temperatūra paaugstinās;
• pacients ir slims;
• ir enerģijas zudums.

Vēlāk sāk parādīties neiropsihisku traucējumu pazīmes:

1. Agresija.
2. Atmiņas zudumi.
3. Runas nesakarība.
4. Piespiedu muskuļu raustīšanās.
5. Kustību traucējumi.
6. Konvulsīvi krampji.
7. Samaņas zudums.
8. Elpošanas disfunkcija.

Ir diezgan grūti aizdomas par slimību, it īpaši agrīnā stadijā. Dažiem pacientiem sāk parādīties viegli un ne vienmēr pamanāmi kognitīvie traucējumi:

1. dezorientācija telpā.
2. Apātija.
3. Uzmācīgas kustības.
4. halucinācijas.
5. Trauksme.

Pakāpeniski simptomi palielinās un pārvēršas par nopietniem garīgiem traucējumiem. Un, ja infekcijas simptomi ar tiem nav saistīti, tad lielākā daļa pacientu vēršas pie psihiatra, kur viņiem tiek noteikta nepareiza diagnoze: šizofrēnija, bipolāri traucējumi un citi. Tieši tāpēc slimība ir bīstama – nav zināms, cik pacientu ar receptoru encefalītu gadiem ilgi atrodas psihiatriskajās klīnikās un saņem nepareizu ārstēšanu.

Bērnībā galvenie simptomi ir krampji, uzvedības traucējumi un kustību traucējumi. Pusaudžiem hormonālo pārspriegumu ietekmē tie strauji attīstās:

• halucinācijas;
• paaugstināta uzbudināmība;
• paranojas traucējumi.

Ar novēlotu diagnozi vai ārstēšanas trūkumu pacientiem rodas nopietni simptomi:

Ja antireceptoru encefalītu ārstē agrīnā stadijā, ir iespējams sasniegt remisiju, bet ne pilnīgu atveseļošanos, jo slimība ir neārstējama. Trešdaļai pacientu ir iespējams panākt pilnīgu (vai ar nelieliem traucējumiem) simptomu likvidēšanu, bet 25% pacientu jau pirmajā slimības gadā iestājas nepārejoši psihiski traucējumi, demence vai nāve.

Diagnoze un ārstēšana

Receptoru encefalīta diagnostikā ir svarīgi ne tikai atšķirt to no garīgiem traucējumiem, bet arī no citām slimības formām. Ja pacientam ir aizdomas par encefalītu, steidzami jāveic nepieciešamie izmeklējumi:

Papildu diagnostikas metodes:

1. C-reaktīvais proteīns.
2. reimatoīdais faktors.
3. pretkodolu ķermeņi.
4. Asins bioķīmija.
5. Urīna analīze.
6. Ķermeņa pārbaude (vai nav kukaiņu koduma).

Nosakot diagnozi "pretreceptoru encefalīts", nepieciešams pacientu nosūtīt pie onkologa pilnīgai izmeklēšanai, lai izslēgtu ļaundabīgos audzējus – no rezultāta būs atkarīgs viss ārstēšanas process. Lielākajai daļai pacientu ar vēzi pēc audzēja noņemšanas novēroja uzlabošanos. Notika ne tikai simptomu smaguma samazināšanās, bet arī remisija.

Galvenās terapijas metodes ir šādu zāļu lietošana vai ievadīšana:

Obligāti jālieto sedatīvi un sedatīvi līdzekļi, kas mazina trauksmi (Sedafiton, Sonnat), uzlabo miegu un palīdz mazināt psihisku traucējumu simptomus.

Pareizi izvēlēta ārstēšana var apturēt autoimūna procesa progresēšanu, taču pacientiem jāatceras, ka jebkura organisma kļūme var atsākt patoloģisko mehānismu. Tāpēc ir ārkārtīgi svarīgi rūpīgi uzraudzīt savu veselību un savlaicīgi ārstēt visas slimības, kas radušās.